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zhuangwanchuan

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   白血病是一种造血系统恶性肿瘤,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青壮年中最常见的一种恶性肿瘤,一般认为,白血病的发病与感染、放射因素、化学因素、遗传因素有关。随着科学技术的不断进步,白血病的疗效也不断得到提高,特别是进入本世纪以来,白血病的诊疗技术获得越来越多的突破,部分类型白血病的治愈率达到80%本刊特邀请连云港市第二人民医院血液科的专家为我们介绍白血病的相关知识。连云港市第二人民医院血液科庄万传

1.白血病有哪些类型?

    连云港市第二人民医院血液科李秀梅主任:根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性白血病和慢性白血病两大类。急性白血病病情进展迅速,自然病程一般仅有数周至数月,又分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。慢性白血病病情进展较慢,常见类型有慢性粒细胞性白血病、慢性淋巴细胞性白血病

2.白血病有哪些早期症状?

   连云港市第二人民医院血液科庄万传主任:白血病的往往以贫血为早期表现,如脸色苍白、虚弱乏力、多汗,严重者气促、心跳加快,有的患者表现为反复发热、浅表淋巴结肿大,或伴有胸骨压痛、四肢疼痛,也有患者首先表现为皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血月经过多等。

3.白血病如何诊断?

   连云港市第二人民医院血液科朱贵华主任:一旦有反复发热、淋巴结肿大、贫血、出血等表现,应尽快到正规医院血液科就诊,如查血常规结果在正常范围,一般可以排除白血病,但如有血细胞升高、降低或贫血等情况,则往往需要进一步检查,如骨髓细胞、免疫分型、染色体、融合基因等各项检查。

4.白血病可以治愈吗?

   连云港市第二人民医院血液科韩秀华主任:随着科学技术的不断进步,白血病的疗效和治愈率也不断得到提高,特别是近十年来我院致力于白血病“个体化治疗”的研究与推广,并与分子靶向治疗相结合,使我市各型白血病的疗效和治愈率进一步提高,如急性髓细胞白血病(M3)的治愈率达到80%,达到国内先进水平。

5.哪里可以诊断、治疗白血病

  连云港市第二人民医院血液科—连云港市白血病诊治中心:市第二人民医院血液科——我市最早成立的血液病诊治专科,拥有实力雄厚的专家团队:主任医师/副主任医师5人,医学硕士6人,市医学重点人才2人;市二院血液科拥有先进的诊疗设施:常规开展染色体、融合基因等分子遗传学检查以及白血病免疫分型、微小残留病灶检测等流式细胞术检查,同时开展骨髓移植前配型、移植后嵌合度检测、药物浓度检测;市二院血液科拥有各种先进的治疗手段:广泛开展白血病、淋巴瘤的分子靶向治疗、白血病的“个体化治疗”、高剂量化疗、诱导分化治疗等,白血病的疗效和治愈率达到国内先进水平。

 

 

 

 

 

 

  老年白血病与青壮年患者白血病表现有所不同,有一定的特点,如多数缓慢起病,逐步进展,以乏力,面色苍白,食欲不佳,劳动后气急等为主;也可以淋巴结,肝大,脾大或关节疼痛而起病;有的反复出现类似“感冒”症状,有的病人因皮肤紫癜或拔牙后出血难止而就医才发现,据连云港市第二人民医院血液科多年来观察总结,由于白血病细胞在全身各系统浸润的程度和先后不同,每个患者的起病方式或首见症状各不相同,主要临床表现可归纳为因正常造血细胞减少引起的症状,包括感染和发热,贫血,出血等以及因白血病细胞浸润全身各系统,各脏器所引起的临床表现,简述如下。

1.感染与发热 半数的病人以发热为早期表现,热型不定,少有寒战,出汗较多,虽然白血病本身可以发热,但较高发热往往提示有继发感染,但不少患者感染灶不易发现,感染可发生在各个部位,例如以口腔炎,牙龈炎,咽喉炎最常见,可发生溃疡或坏死,肺部感染,肛周炎,肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症或菌血症,最常见的致病菌为革兰氏阴性杆菌,如肺炎克雷白菌,绿脓杆菌,产气杆菌等,其他有金黄色葡萄球菌,表皮葡萄球菌,粪链球菌等,曾长期应用抗生素者,可出现真菌感染,如念珠菌,曲菌,隐球菌等,病人免疫功能缺陷后可致病毒感染,如带状疱疹等,偶见卡氏肺束虫病。

  2.出血 是老年急性白血病常见症状之一,以皮肤淤点,淤斑,鼻出血,牙龈出血多见,眼底,视网膜出血致视力障碍也较常见,常与其他部位出血同时发生,可为颅内出血先兆,颅内出血时有头痛,呕吐,瞳孔不对称,甚至昏迷而死亡,耳内出血可有前庭功能紊乱和耳蜗功能障碍,临床表现有眩晕,恶心,耳鸣,重听,行走倾跌等,胃肠道出血时可发生大量呕吐或便血,血小板减少是出血的主要原因,但血小板功能异常,凝血因子减少,白血病细胞浸润和感染毒素对血管的损伤以及老年人动脉血管硬化变脆,也可能是引起出血的因素。

  3.贫血 几乎所有患者早期即有贫血症状,随病情进展而加重,临床所见苍白,乏力,心悸,活动后气促及水肿等均与贫血有关,半数病人就诊时已有重度贫血,主要由于正常红细胞生成减少,此外,无效红细胞生成,溶血及失血等因素也有关系。

  4.浸润表现

  (1)淋巴结肿大:大多数急淋及约有半数急粒白血病有淋巴结肿大,一般自豌豆至樱桃大小,质地中等坚硬,互不粘连,也无触痛,全身广泛淋巴结肿大也可发生于急淋白血病,但不如慢淋显著,偶有肿大淋巴结累及深部组织,纵隔淋巴结肿大,常见于T细胞急淋白血病。

  (2)肝脾肿大:白血病浸润最多发生在肝和脾脏,临床上肝脾肿大以急淋最为显著,但大多不超过肋缘下4cm,个别脾大可达脐下,肝脾质地可中等硬度,表面光滑,触疼不明显,肝浸润虽多见但临床上常无肝功能损害,在病程中脾髓可迅速增大,以致发生梗死和自发性破裂,肝脾肿大均随病情恶化而迅速发展,可用以预测病情演变。

  (3)骨骼和关节:病人常有胸骨下端局部压痛,提示骨髓腔内白血病细胞过度增生,有助于诊断,关节,骨髓疼痛多见于急淋,以隐痛和酸痛为主,由于骨髓腔内白血病细胞大量增生,压迫和破坏附近骨质引起,偶有剧痛,白血病细胞也可浸润关节,引起关节胀痛往往误诊为“风湿病”。

  (4)中枢神经系统:近年来化学治疗使白血病缓解率提高,生存期明显延长,由于一般化疗药物难以通过血-脑脊液屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,此外,脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍,也有利于白血病细胞生长,因而引起死中枢神经系统白血病(CNS-L),并被认为是导致白血病复发的重要因素,CNS-L可发生在疾病各个时期,但多数病人出现症状较晚,常发生在缓解期,急淋多于急粒,白细胞数低于10.0×109/L者较超过50.0×109/L者为少,早期有肝,脾,淋巴结肿大较无肿大者为多,两者差别显著,临床上轻者表现头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷,但无发热,脑脊液压力增高,脑神经受损可出现视力障碍及面神经麻痹等。

  (5)眼部:粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)或绿色瘤(chloroma)常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或失明,白血病可直接浸润视神经,脉络膜,视网膜等而引起相应的症状。

  (6)皮肤及黏膜:特异性皮肤损害在急单较为常见,可表现为弥漫性斑丘疹,局部结节或肿块,全身性脓疱性皮疹和剥脱性皮炎等,非特异性皮肤表现除淤点和淤斑外,尚有荨麻疹,带状疱疹,疱性丘疹,多形性皮肤损害,齿龈肿胀和口腔溃疡在急单为常见;齿龈可极度增生,甚至整个齿部都淹没在肿胀如海绵样齿龈中。

  (7)睾丸:睾丸受浸润,出现无痛性肿大,多为一侧,另一侧虽不肿大,但活检时也往往有白血病细胞浸润,是仅次于CNS-L的白血病髓外复发的根源。

  此外,白血病可浸润其他各器官,组织,如肺,心,消化道,泌尿系统等均可受累,但并不一定有临床症状,当白血病细胞增殖过高时,尿酸代谢亢进,排泄增加,可发生肾结石,由尿酸结晶和肾结石梗阻可发生肾功能衰竭。

  根据临床表现,外周血和骨髓象,急性白血病诊断一般不难,由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此,诊断成立后,应进一步确定类型。

   白血病治疗方案的选择非常重要,连云港市第二人民医院采用分子靶向治疗、个体化化疗、中西医结合治疗了大量疑难病症,有效率在95%以上,大部分患者病情都得到了明显缓解和治愈。

 

小肠恶性淋巴瘤

2012-08-18 15:24 [收藏]

 

   小肠原发性恶性淋巴瘤起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡,较常见。部分肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。

   (一)发病原因

  目前尚不清楚PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)免疫缺陷病如AIDS病患者长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高故其发病与机体免疫系统失调有关;亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关本病绝大多数属于B淋巴细胞来源仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调从而致使本病发生与发展

  (二)发病机制

近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型:①成人型(西方型);②儿童型;③免疫增生型小肠病;④肠病相关型T细胞淋巴瘤。

     1.好发部位 小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织向肠壁各层浸润可发生于小肠任何部位但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)其次是空肠(30%)十二指肠最少(10%~15%)

  2.病理学 小肠原发性淋巴瘤绝大部分属非霍奇金淋巴瘤见图1常见类型是黏膜相关组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤)肉眼所见:肿块为孤立性或多发性多发性又可分为弥漫性及散在性弥漫性者可见黏膜皱襞弥漫增厚伴有小结节小息肉状突出物常累及一段肠管;孤立性者倾向于呈环形可致肠腔狭窄

  小肠淋巴瘤大体所见可分为四型即息肉型溃疡型动脉瘤型浸润缩窄型

  (1)动脉瘤型:最常见沿肠壁黏膜下浸润生长肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害使肠壁增厚变硬失去弹性而呈动脉瘤样扩张故又叫囊样扩张型淋巴瘤外观可见肿瘤环绕肠管管壁僵硬呈皮革状表面为暗红色或灰白色黏膜常有多个结节样隆起管腔呈扩张状态由于肠壁高度增厚可形成较大肿块(图2A)

  (2)浸润缩窄型:亦较常见浸润肠壁引起增厚僵硬蠕动消失肠腔变窄最后缩窄成很小内径主要见于网状细胞肉瘤的病例这种类型往往引起肠梗阻

  (3)溃疡型较少见溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位常为多发性病变范围较小但亦可是围绕肠腔的大溃疡常易发生出血和穿孔

        (4)息肉型:最少见主要病变在黏膜下层呈息肉状突入肠腔内使黏膜皱襞消失常为多发性病灶最易发生肠套叠故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤

    小肠恶性淋巴瘤多数是单发亦有多发病灶但多发病灶属于多原发性病灶或来自某一原发肿瘤的转移病灶尚难肯定有资料报告消化道同时发生两个或两个以上病灶者占10%~30%病灶间隔以正常肠管在恶性淋巴瘤中多发病灶常见于淋巴细胞肉瘤

    本病临床表现变化多样主要表现为腹痛腹块腹胀等三大症状三者分别为79.3%57.7%和37.9%;其次为腹泻发热肠出血恶心呕吐等表现。

  5.体征 多数病人可扪及腹部肿块肿块大小不等一般质地较硬表面呈结节状伴有轻度压痛有时能扪及多个结节不全性肠梗阻的体征也较常见可出现腹部膨隆肠型气过水声及肠鸣音亢进伴有急性穿孔者表现为弥漫性腹膜炎的体征

    1.X线钡餐检查 尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查术前诊断率达30%~70%一般可分为以下几种表现:

  (1)弥漫性病变:病变范围广泛全部小肠都可不正常小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损由绿豆大至豌豆大其大小约0.5~1cm直径肠腔宽窄不一沿肠壁可见到锯齿状切迹胃内可见息肉或其他病变;

  (2)多发性结节状充盈缺损病变边缘清楚黏膜纹紊乱破坏或消失;

  (3)狭窄性病变:中心性狭窄其边缘僵硬黏膜皱襞细如线条狭窄的范围一般较长偏心性狭窄狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细病变比较局限外压性狭窄肠腔变细并有外压现象狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常病变范围较长与正常小肠分界不清狭窄近端肠腔扩张;

  (4)扩张性病变:表现为肠腔不规则扩张远超过肿瘤的范围扩张段常与狭窄段相同黏膜破坏蠕动消失肠壁僵硬呈现动脉瘤样改变小肠运动力减弱数小时后扩张肠管仍可见钡剂潴留;

    (5)肠套叠:呈现典型肠套叠X线表现多由息肉样病变所致套叠部位多位于小肠远端最常见为回肠末端

    2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端可用结肠镜检查并可活检明确内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助

  3.B超和CT 腹部肿块者可见到肠管之间有结节状的团块B超和CT帮助了解其位置大小与周围脏器的关系及有无淋巴结转移肝转移腹水等有参考意义CT检查在肠腔内造影剂的对比下可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变(图4)病变一般较广泛但早期病变难以确定

       4.手术探查 如经以上检查仍未明确诊断应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的

      (二)预后

      由于小肠恶性淋巴瘤在诊断上存在一定困难多数病人在接受治疗时已属晚期且有相当一部分病例是因出现急腹症时才就诊故部分患者疗效较差经过规范性治疗,小肠恶性淋巴瘤总体5年生存率为40%左右,10年生存率约20%有一部分病人能够长期生存并能参加正常工作预后影响因素有:治疗是否规范、肿瘤浸润范围Ⅲ及Ⅳ期病变细胞分化程度有无并发症及严重程度。

     根据连云港市第二人民医院血液科的经验、数据,早期即得到规范化诊断和化疗结合靶向治疗的患者,治愈率达到73%。

    

 

  在重症感染患者中,血小板减少症发生率较高,血小板计数进行性下降预示着病情严重,尤其是当血小板计数20×109,需要紧急处理。

  感染相关性血小板减少症发病机制为:① 细菌及代谢产物通过免疫途径激活补体、破坏血小板; ② 细菌内毒素对血管内皮细胞和血小板的直接损害作用,使血小板破坏增多;③ 细菌内毒素及造血负调控因子对骨髓巨核细胞的抑制,使血小板生成减少; ④ 部分患者体内出现抗自身血小板抗体,使血小板破坏增多;⑤ 由于重症感染导致DIC引起血小板破坏增多;⑥ 合并噬血细胞综合征。连云港市第二人民医院血液科庄万传

  感染相关性血小板减少症如何治疗?首先在于控制原发病、选用敏感抗菌素控制感染(如笔者接触过多例例严重胆道感染致血小板急剧减少的患者,均在积极手术及胆管引流后病情控制,血小板很快恢复),必要时应用肾上腺皮质激素、白细胞介素-11、血小板生成素 ( TPO),对于血小板持续20×109的患者,需给予血小板输注,以预防严重的出血, 尤其是颅内出血的发生, 并给予大剂量静脉免疫球蛋白。治疗中停用或不用可引起血小板减少的药物,以及阿司匹林等抗血小板药物。  

    胃MALT 淋巴瘤即胃黏膜相关样淋巴组织淋巴瘤,是胃黏膜淋巴滤泡边缘带B淋巴细胞发生的肿瘤,与幽门螺杆菌感染密切相关。

    根除Hp之后,80%的早期胃MALT 淋巴瘤消退,根据具体情况,除了Hp根除治疗,还可选择手术、化疗、放疗或上述几种方法的综合治疗。肿瘤发生在幽门螺杆菌持续感染所引起的炎症性淋巴组织增生的背景下,70%~90%的胃MALT 淋巴瘤合并有Hp感染。连云港市第二人民医院血液科庄万传

    胃MALT 淋巴瘤好发于幽门前区、胃体小弯及后壁,并可多部位发生。其大体形态表现为黏膜糜烂、皱襞粗大、溃疡及瘢痕形成,但这些特点并不是胃MALT 淋巴瘤特有。 MALT 淋巴瘤的组织学表现为:① 瘤细胞类似淋巴滤泡中心细胞,称为中心细胞样细胞,主要分布于黏膜层,在淋巴滤泡的边缘区弥漫增殖;② 瘤细胞可侵入腺体上皮之间,破坏腺体,形成淋巴上皮病变;③ 背景淋巴细胞有浆细胞分化;④ 有反应性滤泡残存;⑤ 瘤细胞向生发中心浸润,破坏滤泡中心的滤泡树突网状结构。生长方式及扩散呈浸润性生长,并在胃内广泛扩散。胃MALT淋巴瘤早期多局限于黏膜层内,随着病程的进展,瘤细胞向浅肌层、深肌层甚至浆膜层侵犯。晚期,瘤细胞可侵犯出胃壁,扩散到局部淋巴结及远隔部位。 胃大部切除术后,虽经组织学检查确认无瘤组织残留,但残胃仍可再发MALT淋巴瘤。在胃MALT淋巴瘤切除标本中,大体形态完全正常的区域亦可见到无数小的肿瘤灶。这表明,胃MALT淋巴瘤在胃内扩散非常广泛,部分胃切除疗法对它并不适合。胃MALT淋巴瘤亦可扩散到局部淋巴结、脾脏边缘带及骨髓等部位,它的这种选择性扩散的特点反应了MALT淋巴瘤归巢的特性。临床特征起病隐匿,早期症状常不典型,胃MALT 淋巴瘤早期主要表现为非特异性消化不良的症状,如胃部不适、恶心、呕吐等,进展期可出现厌食、上腹痛、消瘦、消化道出血及贫血,可触及上腹部包块。患者偶尔也会以胃出血或穿孔为首发症状。与胃癌相比,胃MALT 淋巴瘤出现梗阻或贫血的情况相对少见。 胃MALT淋巴瘤向内可侵及黏膜层,向外可达肌层甚至浆膜层,以多局灶性、多形性及弥漫性病变为特征。病变广泛浸润时可形成皮革胃样改变,内镜下难以和胃癌相鉴别。 根据博尔曼分类法,胃MALT淋巴瘤大致可分为4型。 溃疡型:多发浅表性溃疡,多呈不连续性,溃疡边缘明显增厚,也可为单个巨大溃疡,表面常覆盖较多坏死组织。 肿块型:黏膜下肿块,呈结节状或扁平状,向胃腔突出,表面可形成糜烂或浅表溃疡。 结节型:多发或弥漫性结节样隆起,结节间黏膜形成粗大皱襞,表面可有糜烂或溃疡形成。 浸润型:胃壁呈局限性或弥漫性增厚,弥漫浸润呈皮革胃样改变。

    诊断以内镜检查及活检病理为主,注意区分原发与继发胃MALT淋巴瘤的诊断主要依靠内镜检查和活检病理。当组织学检查难以确定时,还可借助淋巴细胞标志物及上皮性肿瘤标志物的免疫组化染色。在诊断原发性胃淋巴瘤时,一定要排除继发性淋巴瘤,通常采用以下5个标准:① 无浅表淋巴结肿大;② 胸片中无纵隔淋巴结肿大;③ 肝脾正常;④ 白细胞总数及分类正常;⑤ 手术时,除胃肠道受累部位和区域淋巴结外,无其他肉眼所见侵犯。

    治疗具体情况具体分析,各种治疗方法综合运用。长期以来,胃淋巴瘤的治疗都是以手术为首选,但近年来非手术治疗有增加的趋势,主要是采用抗生素治疗早期MALT 淋巴瘤,采用化疗或者化疗结合放疗来保留胃,以避免手术切除后患者生活质量的降低。具体到每例患者,首选抗生素还是手术,主要取决于其组织学恶性程度、浸润深度及淋巴结转移等情况。 抗生素治疗:从临床经过来看,胃MALT 淋巴瘤在短时间内快速进展的可能性很小,其淋巴结转移率低,肿瘤仅限于黏膜或黏膜下层,所以首选根除细菌治疗是可行的。考虑到大多数胃MALT 淋巴瘤与Hp感染有关,Hp根除应为首选方案。欧美学者报告,Hp根除治疗后,MALT 淋巴瘤的完全消退率达77%。日本学者报告,经Hp根除治疗,MALT 淋巴瘤的完全和部分消退率合计达83%,但疗效能否持久目前尚无结论。 抗生素治疗后,淋巴瘤的消退程度和细菌量有一定关系,肿瘤完全消退的患者一般细菌量较多,如患者对根除治疗无应答,则提示肿瘤已属晚期。根除后再感染Hp,可引起淋巴瘤的再发,所以抗生素治疗应选用根除率较高的方案。目前认为,不管是否检测到Hp,均可采用根除疗法,因为三联药物治疗只需一周,且活检标本未找到Hp,未必不存在感染。因而,定期随访、重复内镜检查及活检是必要的。 手术治疗:手术治疗的优点是治愈机会高,术后可以得到正确的病理学诊断和分期,有助于长期随访。目前,多采用根治性胃次全切除术,若已有淋巴结转移,应尽可能切除肿瘤病灶和受累淋巴结。对局限于胃的淋巴瘤或仅有胃内局部转移者,一直以手术治疗为主,5年生存率可达80%以上,预后较胃癌好。 化疗和放疗:对于不能手术切除的中晚期进展型病例,联合化疗是第一选择。对于术后诊断有淋巴结转移或有其他器官浸润者,可采取化疗或放疗。现已初步证实,在因种种原因不能手术的早期或中期患者中,实施化疗或化疗加放疗的效果与手术效果接近。

 

央视著名主持人罗京前不久因恶性淋巴瘤在北京逝世,年仅48岁。罗京的英年早逝让很多人感到震惊、惋惜,也让人们提出这样的疑问:什么是“淋巴瘤”?淋巴瘤可以预防吗?连云港市第二人民医院血液科庄万传

淋巴瘤是起源于淋巴结和其它淋巴组织的血液系统恶性肿瘤,最常见表现为淋巴结肿大,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类,根据不同的病理类型,淋巴瘤的恶性程度大为不同。罗京所患的是“弥漫性大B细胞淋巴瘤”,属于中度恶性的非霍奇金淋巴瘤,这是最常见的一种淋巴瘤,大概占非霍奇金淋巴瘤的30%-40%。事实上,这种淋巴瘤相对容易治疗,治愈率很高,在我院每年都有几十例这样的患者被治愈,只可惜罗京没有没有成为这样的幸运者。

关于淋巴瘤的具体致病原因,目前医学界还没有明确的结论,不过,一些高危因素很可能是致病的关键因素,比如EB病毒、肝炎病毒以及幽门螺旋杆菌病毒等,与人体的免疫力也有一定关系,免疫力强的可能发病机会就很小,而一些自身免疫功能不好的人往往成为受害者。

淋巴瘤的早期症状是什么呢?淋巴瘤患者最初常常在颈部和锁骨上部出现淋巴结肿大,也可出现乏力、低热、消瘦、盗汗以及皮肤瘙痒,也有的患者伴有上腹痛、呕吐、腹泻和肠梗阻等症状。与其他肿瘤相比,淋巴瘤早期症状并不特别,很容易被人们忽视,因此,出现了很多延误治疗的情况,也有很多人(包括一些医护人员)经常把淋巴瘤和脂肪瘤、淋巴结炎混淆,造成误诊误治。

近年来,淋巴瘤的治疗手段有了较大进展,但化疗仍然是主要治疗手段,还有靶向治疗、放疗、免疫治疗等,临床医师在淋巴瘤的诊治过程,会综合分析淋巴瘤的病理类型、分期、免疫学特征以及患者的整体健康状况,在此基础上采取个体化治疗策略。事实上,早期就在专科进行规范治疗的情况下,淋巴瘤患者5年生存率可达60%以上,有的类型10年生存率高达60%至70%,且复发率较低。

要预防淋巴瘤,应尽可能避免长期慢性感染,避免长期暴露在辐射环境之中,生活中避免接触苯、甲醛等有毒有害物质,养成有规律的生活及饮食习惯,多吃新鲜水果蔬菜,远离滥用农药、杀虫剂的农作物,不吸烟、不酗酒等。也可经常摸摸颈部、腋下、腹股沟,如发现肿大淋巴结,应及时去医院就诊,以求早发现、早治疗。
 

 

    经常遇到患者朋友和同仁咨询,遇到淋巴结肿大或怀疑淋巴瘤,需要做哪些检查才能达到确定诊断、全面评估病情、判断预后的目的?连云港市第二人民医院血液科庄万传

    一般来说,淋巴瘤的诊断是比较复杂的,如果想全面评估病情,需要检查的项目更多,具体项目与意义如下:

1.      血常规检查   早期初诊患者血象大多正常,当疾病进展、骨髓受累、脾功能亢进、以及多次化疗和放疗后均可出现三系减少。在骨髓受累的NHL患者中,尤其恶性程度高者,近半数病人外周血涂片可发现淋巴瘤细胞。

2.      骨髓检查   淋巴瘤诊断时骨髓受侵率可高达30%,不同组织学亚型和不同临床分期各不一致,恶性程度高或晚期患者更易合并骨髓受累。淋巴瘤骨髓受侵方式中约70%为局灶性受累,30%为弥漫性和间质性受侵。因此,多部位穿刺和活检可望提高检查阳性率。受侵犯的骨髓细胞具有核扭曲和核分裂明显的特点。免疫表型分析可进一步明确细胞之来源。

3.      血清学检查   乳酸脱氢酶(LDH)和β2-微球蛋白水平代表了肿瘤细胞的代谢水平以及肿瘤的负荷,这些指标的检测对疾病复发和肿瘤残留有一定的预示作用。可溶性白介素-2受体(IL-2R)以及肿瘤坏死因子(TNF)同样可作为血清学肿瘤负荷参数。

4.      影像学检查   X射线对恶性淋巴瘤的诊断具有重要的参考价值。目前常规的X射线检查包括胸部后前位及侧位片,必要时辅以体层摄影,目的是为了观察肺门、纵隔、气管隆突下淋巴结,同时也观察肺内有无受侵。CT、磁共振、彩超检查对发现纵隔、腹膜后以及其他隐匿部位的病变有很大帮助。此外,通过同位素扫描如H3标记,可以直接检测肿瘤细胞的动力学和增殖程度。

5.      组织病理学检查   淋巴结或其他受累组织的病理学检查是确诊NHL和病理类型的主要依据,恶性淋巴瘤一般均需由病理检查来证实。淋巴结的光学显微镜检查不但要观察细胞的形态,而且需要观察整个淋巴结的结构和间质细胞反应,所以最好采取完整的淋巴结送检,尽可能不要取部分淋巴结。而针吸活检虽然对诊断有些参考价值,但是常常不能提供足够的材料以作出全面的诊断,同时针吸也易发生血肿。

    以下情况时应重视恶性淋巴瘤的可能,最好及时取淋巴结作病理检查,取材部位以颈部为最佳:1)无明确原因的进行性淋巴结肿大,尤其在部位、硬度、活动度方面符合前述恶性淋巴瘤的特点时;2)淋巴结结核经正规抗结核或慢性淋巴结炎经一般抗炎治疗无效时;3)淋巴结肿大和发热反复发生,并且总的趋向表现为进展性;4)不明原因的长期低热或周期性发热,特别是伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦以及发现浅表淋巴结肿大,尤其是双侧滑车上淋巴结发生肿大。

6.      免疫组化检查   免疫组化检查可以确定淋巴瘤细胞的起源和分化程度。目前常用的有效而稳定的石蜡切片标记抗体有L26(全B,仅浆细胞瘤除外)、CD45R、CD3、UCHL-1(全T);T淋巴瘤应用CD4与CD8标记可区分辅助性T细胞和抑制性T细胞;KP1、MAC387、溶菌酶和α1抗胰蛋白酶可为组织细胞标记;KI-67表达的增高代表了早期复发和生存期缩短。

7.      细胞遗传学及分子生物学检查   NHL的分子遗传学分析显示,90%以上病例具有染色体异常,这些染色体的畸变是非随机性的。最常见的染色体畸变为某一阶段的相互易位,例如,在高度恶性的伯基特淋巴瘤中90%可见t(8;14)(q24;q32)、t(8;22)(q24;q11)或t(2;8)(p11;q24),而80~85%的滤泡性淋巴瘤则可见t(14;8)(q32;q21)。这些染色体片断相互易位的结果常影响到免疫球蛋白基因和癌基因。例如,伯基特淋巴瘤8号染色体断裂点附近有癌基因C-MYC,易位癌基因蛋白质的过度表达会导致细胞的异常增生。

    用PCR技术扩增IgH基因的VDJ片断、TCR-β基因片段和TCR-γ基因片段,可以快速检查出IgHTCR-βTCR-γ基因重排。通过IgHTCR基因重排分析,已能从DNA水平证实,淋巴细胞来源的肿瘤细胞是单克隆性的。

    与此同时,细胞遗传学特征、原癌基因、肿瘤组织学和生物学特征以及临床特点的相互关系应当受到重视。例如,染色体断裂点位于2p、7p、17p、1q21-23和1p32-36与预后差有关;在滤泡性和大B细胞性淋巴瘤中具有t(14;18)或BCL-2基因重组者比无这些变化者预后更差,相反,BCL-6则可能代表有较好的预后;其他相关的变化有,6q11-16伴有全身症状,11q13伴有LDH水平增高,3q21-25和13q21-24常伴有巨大肿瘤,3q三体多见于低度恶性淋巴瘤,而6q缺失、全部或部分7q三体、13号染色体单倍体或13q14发生变化则常见于高度恶性的淋巴瘤,t(2,5)仅特异性出现于中度恶性淋巴瘤

    事实上,上述检测项目并不是每一个淋巴瘤患者、淋巴结肿大的患者都需要检查,具体情况需要血液科医生根据患者病情、经济情况和所在医院的诊疗水平综合考虑。

 

 

    淋巴瘤的治疗是一个专业性很强的学问,早期治疗方案的选择关系到患者根治/治愈,即使是复发、高龄、难治性淋巴瘤,如果在治疗初期得到经验丰富血液科医生制定合理的治疗方案,也能达到显著延长生存期、提高生活质量的目的。连云港市第二人民医院血液科多年来对淋巴瘤的诊治积累了丰富的经验,在此与各位朋友分享。连云港市第二人民医院血液科庄万传

    1.在制定治疗计划之前,必须详细了解和掌握患者的病史和体检情况、肿瘤的情况(包括病理类型、侵犯范围、临床或病理分期、肿瘤负荷、预后指标)以及机体的状况(心肝肾等重要脏器功能、一般行为状态、既往治疗疗效、不良反应等)。除少数局限性、低度恶性的淋巴瘤病例可以采用局部放疗治愈以外,大部分NHL由于发生血行扩散,结外淋巴组织常受侵犯,故应视之为全身性的疾患,而且应根据不同患者制定正确、合理的综合治疗计划。

    2.综合治疗包括化疗、靶向治疗、放疗、手术、生物反应调节剂等,目前化学治疗仍是主要治疗手段,应根据具体情况制定综合治疗方案,并根据病情变化及时调整治疗计划,争取早诊断、早确诊、早治疗,首次治疗力争达到完全缓解,然后进行足够的巩固治疗以提高长期生存率。

    3.对于中、高度恶性淋巴瘤,为达到治愈的目的,首先应争取达到完全缓解,其中首次治疗是成功的关键,必须一开始就给予足够剂量强度的正规方案治疗。如果先采用不规范、剂量不足的不完全化疗,在取得短期疗效后会随即复发或恶化,从而丧失治愈的机会。与此同时,也要注意由于强烈的冲击化疗可能所导致的肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome)——会出现无尿、高钾血症、甚至危及生命,见于某些肿瘤负荷高的敏感病例,尤其是儿童患者。故此时应采取预防措施及相应的紧急治疗措施,必要时可先使用稍轻的诱导治疗,短期内加大剂量强度,以达到治愈目的。

    4.对于中、高度恶性侵袭型淋巴瘤的治疗,除了年迈、全身状况差或合并其他疾病者,都应以根治为治疗目标。Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤,目前还未能达到治愈目标,只能进行姑息性治疗。

    5.对治疗失败的中、高度恶性病例,采取补救治疗的疗效有限。对完全缓解后首次复发的病例或初治的高危病例,可考虑在干细胞移植支持下的大剂量化疗。

    6.一般来说,放射治疗可作为巨大肿瘤部位化疗后的辅助治疗手段,也可作为中枢神经系统受侵犯的治疗手段之一。

 

1.      合理饮食
饮食上避免高脂高糖食品,少食油炸肥腻的食物和腌菜以及熏烤的鱼、肉等,多吃新鲜水果蔬菜(有报道说每周吃四到六次橘子和香蕉的人群,患白血病的机率可降低一半),不抽烟,少喝酒。水果蔬菜一定要反复清洗,尽量将残留的各种农药洗净。连云港市第二人民医院血液科庄万传

2.     坚持锻炼

长期、规律的锻炼(如跑步、游泳、气功、打太极拳等)能显著增强人体各脏器的功能,并可改善情绪、消除烦恼,保持乐观的性格,提高机体免疫力,正所谓“正气存内,邪不可干,精神守,病安从来”。

3.     避免接触特殊化学物质

苯、二甲苯、甲醛、油漆可致白血病早已得到证实,所以,从事相关工作的工人一定要加强劳动防护,新房装修后应加强通风,以装修半年后入住为佳。乙双吗琳、氯霉素、细胞毒类抗癌药等均可诱发白血病,故上述药物一定要在医生指导下应用,并应经常检测血常规,以免顾此失彼,因小失大。 此外,染发剂亦可引发白血病,只图美丽,不顾健康,实在是得不偿失。

4.     远离电磁场、减少接触放射线

从事放射线工作和暴露于电磁场的工作者的白血病发病率均高,故上述人群应特别注意加强个人防护;另外,居民住所应远离电磁场和高压电线。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,故减少接触放射线有利于降低白血病的发病率(偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响)。

5.     出现白血病早期警号,应及时检查

白血病早期警号包括:发热、疲倦、鼻衄、牙龈出血、月经过多、关节疼痛,皮肤粘膜瘀点、瘀斑以及淋巴结肿大等。一旦出现上述早期警号,只需做一次血常规检查,基本就可以判断是否为白血病。如果不幸被确诊为白血病,早期进行治疗可达到事半功倍的作用。


 

白血病防治误区

2012-01-01 20:18 [收藏]

         

   长期以来,认为白血病是不治之症的阴影一直笼罩着医务界和白血病患者。但自20世纪80年代起,随着各类治疗药物的陆续发现和治疗策略的不断创新,特别是近十余年来,白血病的缓解率、长期生存率明显提高,相当比例的患者已可获得治愈。但在我国经济欠发达的广大地区,对白血病的认识仍然普遍存在着误区,严重影响了白血病的防治。连云港市第二人民医院血液科庄万传

   误区一:白血病是不治之症。其实在目前的技术条件下,经过正规治疗,绝大多数白血病患者可以长期存活,其中,急性早幼粒细胞白血病、儿童标危型急淋白血病治愈率可达60%—80%。因而,一旦发现患有白血病,我们应勇于面对现实,积极寻求科学、规范、有效的治疗,切勿轻言放弃。

   误区二:治疗血液病费用巨大。长期以来,国内媒体屡屡报道某某患者患了白血病,为了筹集数十万元的医疗费用,其家庭山穷水尽,然后就是期望各位有爱心的读者给予帮助,这样的报道屡见不鲜,也给了大家这样一个不准确的概念:治疗白血病需要数十万元。然而,在我市,绝大多数白血病患者的治疗费用远远低于这个数目,血液科医生会根据每一位患者的年龄、体质、疾病分型、分期和经济情况,制定最适合的治疗方案,确保在有限的经济条件下,获得最佳疗效。事实证明,我市的绝大多数患者家庭(包括大多数农民家庭)都能承担相应的长期正规治疗的费用。

  误区三:化疗毒副作用大。在正规医院的血液科,医务人员本着实事求是的原则,化疗前会向患者及家属介绍一些可能发生的毒副作用,部分患者听后对化疗产生了恐惧心理。其实,这些毒副作用发生率相当低,而且,现在的血液科专科医生均能熟练地预防和处理这些毒副作用,更何况,化疗的疗效是迅速而且不可替代的。因此,切不可因化疗的毒副作用而恐惧甚至拒绝化疗。

  误区四:轻信偏方或“祖传秘方”。一些“治疗”血液病的“专业户”或“祖传世家”,依靠大量散发小广告和花钱雇佣医托,来宣传他们的“神奇疗效”,事实上,他们中的绝大多数不但没受过正规医学教育,甚至连医学常识都没有。不少患者被骗钱财不说,病情反而加重,尤为可惜的是,许多患者往往因而丧失了最佳的治疗时机。

 误区五:病情好转即可停药。白血病的治疗是一个长期的过程,即使治疗后各种化验指标已完全恢复正常,往往还需要较长时间的治疗以达到治愈的目的。部分患者因经济困难或因惧怕药物的副作用而擅自停止治疗,这往往会导致白血病的复发,以致前功尽弃,人财两空,在我们的身边,这样惨痛教训屡屡发生。

误区六:骨髓移植是治愈白血病的唯一手段。骨髓移植(异基因造血干细胞移植)技术的出现,丰富了白血病的治疗手段,但由于移植费用巨大,移植后经常合并致命的移植物抗宿主病(GVHD)和肺部感染,相当多的患者继发第二肿瘤,使广大血液病工作者对这一技术的态度有所转变。事实上,即使是依靠单一的化疗,相当比例的白血病患者可获得治愈。

                           

 

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