网友提问：美国神经病学会第59届年会撷英
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神经肌肉疾病研究进展
重症肌无力
目前认为重症肌无力(MG)是发生在神经肌肉接头的自身免疫性疾病,其发病可能是通过树突细胞呈递乙酰胆碱(Ach)样抗原激活Ach受体特异性T细胞所致。Nagane等在7例从胸腺切除术中获益、有胸腺淋巴滤泡增生的早发型MG患者中发现,其T细胞中的磷酸化蛋白激酶Cθ水平显著升高,这些激活的T细胞广泛分布于生发中心和髓质区,同时大量表达CD44,其附近有成熟的树突细胞。研究提示,在这些MG患者中抗原特异性T细胞活化增强。当CD44高表达的细胞从外周血迁至胸腺时,被树突细胞激活的细胞中很可能包含Ach受体特异性T细胞。切除胸腺的早期疗效可能是阻断CD44相关循环机制的结果。
Sanders等在13个中心进行的前瞻性随机双盲对照试验共纳入80例轻至中度全身型MG患者,比较霉酚酸酯(2.5 g/d)联合泼尼松(20 mg/d)与安慰剂联合同等剂量泼尼松的疗效。经过3个月的治疗,两组患者在量化的MG评分、SF-36健康状态评分、Ach受体抗体水平和全面反应评分四个方面均无显著性差异。随后为期6个月、泼尼松减量联合霉酚酸酯的开放性试验正在进行中,其最终结果值得期待。
MG危象患者早期应用无创的双向气道正压通气(BiPAP)可避免气管插管。Seneviratne等对过去10年来梅奥医院收治的MG危象患者的资料进行了总结。58.3%的患者经BiPAP治疗后恢复,BiPAP平均治疗时间为3.1天。无创通气前二氧化碳分压≥45 mmHg可能提示疗效不佳,而用力肺活量等指标不能预测BiPAP疗效。
炎症性肌病
目前尚无快速可靠的肌肉活检方法用于诊断包涵体肌炎(IBM)。经皮针吸肌肉活检(NMB)创伤小、耗时少且易于操作,有望成为一种新的诊断方法。Gruis等总结了30例接受NMB和肌电电生理检查的患者的资料,其中26例确诊,包括9例IBM、7例运动神经元病、5例炎症性肌病、2例非炎症性肌病和3例其他神经疾病引起的肌肉病变。结果显示,NMB所获得的组织学资料可鉴别IBM与其他神经肌肉疾病。
鉴别各种炎症性肌病是临床上的一个难点,活检是金标准但有创伤。已有报道将超声用于炎症性肌病的鉴别诊断。Arts等应用定量超声对12例肌炎、17例皮肌炎和21例IBM患者进行了检测。肌炎和皮肌炎患者的各项指标没有显著性差异,而IBM患者肱二头肌、前臂伸肌和股四头肌的肌肉厚度和回声强度以及胫前肌的肌肉厚度与肌炎和皮肌炎患者存在显著性差异,其中又以前臂伸肌最为显著。定量超声诊断IBM的灵敏度和特异度分别为85%和95%,是一种鉴别IBM与肌炎及皮肌炎的无创、廉价且简单易行的方法。
IBM是一个自身免疫反应和退行性变共同参与的病理过程。Salajegheh等发现,IBM患者产生了大量对正常肌肉有较强免疫反应的抗体,可能针对αB-晶体蛋白(已被证实参与IBM退变过程)和硫氧还原蛋白过氧化物酶2(既往发现其抗体水平在自身免疫性疾病中升高)等抗原。该研究有助于进一步了解IBM的病理生理机制以及退行性变与炎症反应的关系,为新药研制提供帮助。
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