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【概述】
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)是一种慢性全身性炎性脊柱关节疾病,属于血清阴性脊柱关节病。它的病因不明,以骶髂关节炎及中轴关节病变为特征,病变主要累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成弯腰、行走活动受限,并可有不同程度的眼、肺、心血管和肾等多系统损害。本病一青少年男性多发,发病年龄为20-30岁,40岁以后很少发病。有明显家族性发病倾向。疾病的表现形式多种多样,极易误诊,若延误治疗或治疗不当,可造成终身残疾。所以一旦有上述表现,一定要及时到正规医院就诊,做到早期诊断,早期治疗,以最大限度地降低致残率,提高生活质量。
【病因】
强直性脊柱炎至今病因未明,可能与遗传性易感因素,环境因素及免疫学异常等有关。HLA-B27影响本病发病机理的方式至今不清楚,但必须看到B-27与强直性脊柱炎的发病有着密切的关系。并非所有具有B-27抗原的病人都会使疾病发展,B27的存在还不足以使每个人都发病。B27基因可以影响疾病严重程度,但不能肯定它可以影响疾病的发展。
【病理】
强直性脊柱炎的主要病理改变包括肌腱端炎和滑膜炎。
【临床表现】
(一)全身症状 绝大多数的强直性脊柱炎发病于青年期,起病往往隐匿;40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢,往往诊断延迟。强直性脊柱炎是一种全身性疾病,可有厌食、低热、乏力,体重下降和轻度贫血等全身性症状。
(二)局部表现
1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢,钝痛状,讲不清痛在什么地方,有时牵涉至臀部。也可以疼痛很严重,集中在骶髂关节附近,放射至髂嵴、股骨大转子与股后部,一开始疼痛或为双侧,或为单侧,但几个月后都变为双侧性,并出现下腰部僵硬。晨僵是极常见的症状,可以持续时间长达数小时之久。长期不活动使僵硬更为明显。有些病人疼痛较轻,只有晨僵与腰部肌肉韧带压痛点。病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。
2. 周围大关节炎症 强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
3.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
4.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有眼色素膜炎或视网膜炎。心血管疾患有升主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。肾脏表现为淀粉样变及IgA肾病。
【体征】
常见体征为骶髂关节压痛、脊柱的过伸、前屈、后伸、侧屈与旋转受限,以及胸廓扩 张度减低。
【实验检查】
活动期血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27阳性。
【影象学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的X线表现为关节间隙的假性增宽。接下去便是纤维化、钙化、骨桥形成与骨化。一般说来,软骨下骨皮质硬化比骨腐蚀明显些,最终骶髂关节完全强直,通常需数年之久。
在脊柱方面主要表现在椎间盘、脊椎小关节、肋脊关节,后纵韧带与寰枢关节。很少有上述关节出现病变而骶髂关节却不受侵犯。早期阶段,椎间盘纤维环浅层有炎症,伴反应性骨硬化与邻近椎体腐蚀,使椎体变成方形。纤维环逐渐骨化,并有骨桥形成。同时脊椎后关节和邻近韧带亦有类似的变化,最终脊柱完全融合,如竹节状。
CT及MRI敏感性较高。
【治疗】
本病无特效治疗方法。在急性期主要措施是缓解疼痛与防止畸形。可使用非甾体类抗炎药物。一般不主张全身使用皮质醇类激素。
在急性期预防畸形发生十分重要。如果早期得到诊断,轻度的畸形并不影响病人的生活。要告诫病人正确对待疾病,在行走、坐位时都要保持良好的姿势,务必使脊柱保持平直,睡觉时改用硬板床与薄枕。在体疗医师指导下进行锻炼,作骨盆牵引,免除一切可能招致损伤或诱发畸形的体育运动。
后期的畸形已有骨性融合,非手术治疗难以奏效。对严重驼背畸形者可施行脊柱截骨术。腰椎侧位片腹主动脉有钙化者禁忌手术。如双髋亦有强直者应先行髋关节置换术,才考虑施行截骨术。
【预后】
强直性脊柱炎的病程变化很大,它具有自行缓解或加剧的特征,一般说来比较轻,并能自动缓解。据统计资料,在发病20年以后,还有65~80%的患者能胜任全日工作。 决定预后的因素是周围大关节炎症、颈椎强直与重度驼背畸形。这些情况一般发生在发病后的最初10年内。轻型病例可以生活得像正常人一样的好。
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