先天性髋关节脱位

    先天性髋关节发育不良通常包括股骨头半脱位（部分脱位）、髋臼发育不良和股骨头完全从真臼脱位。

    新生儿期真正的先天性髋关节脱位的股骨头可从真臼脱位和复位，但较大年龄儿童的先天性髋关节脱位，股骨头则为持续性脱位，股骨头和髋臼也发生继发性改变。

    患儿在出生时可能仅有髋臼发育不良，没有髋关节脱位。数周或数月后，可能发展成为髋关节脱位,所以对临床和Ｘ线检查均正常的新生儿，以后发展为髋脱位。因此，它们将这种病变称为“发育性髋关节发育不良”.

一、流行病学

      Barlow(1962)发现初生时1/60婴儿有关节不稳定，超过3.5万？髋关节不稳定减少一半,自然治愈率58%.

Ramsey(1976)对2.5万婴儿检查中,发现(<1月)婴儿100%存在髋关节不稳定.可以看出生后髋关节不稳定是很高的,但并不完全发病,这个不稳定可以认为是先天性因素.

人种不同:白种人发病率高,黑种人发病率低,黄种人介于两者之间.

据统计:美国9.1‰-13.3‰

        意大利北部9‰-12‰

        英国南安普敦2.3‰

我国尚未缺乏全面普查资料:

上海:0.91‰      北京3.8    ‰    香港0.7‰

①     其中20%病例有家族史→遗传因素

②     80%为第一胎.

③     女婴:80%-90%,我国统计男女为1:4.75,可能与内分泌因素有关.

Wyme-Davies观察589例先天性髋关节脱位,证明有严重髋臼发育不良的父母他们的较多亲属患有先天性髋关节脱位. 这是多基因遗传的因素在本病发病中的作用.

④     胎位有关:臀位发病率最高,国外23%,上海26%

剖腹产增加→发病率也有增加

上海统计30%,高于阴道产者.

⑤     地区与种族差异:遗传因素,卫生习惯\环境密切相关.

习惯背背婴儿的民族,如南非、中非一些国家、香港、朝鲜族发病率明显降低。

寒带：习惯双下肢捆绑的襁褓婴儿地区明显上升。

如：意大利、北美、印第安人。

保持髋关节外展位对稳定髋关节十分有利。

欧洲报告：冬季出生的婴儿发病率高。

二、病因学：1972年Le Damary提出了髋臼深度出生时最浅

由于出生时髋臼深度变浅、致使髋关节不稳定

吴守义（1983）对169例胎儿解剖观察，

结果髋臼深度值即臼深指数/髋臼直径╳100

从胎儿4个月的67.8至出生时下降至46

当分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态，如果受到外力作用，如臀位产就易发生髋关节脱位。

维持髋关节稳定的因素

①     髋臼直径、深度与股骨头比例

②     髋臼深度与圆韧带长度的比例

③     髋关节周围肌肉

其次从本病的病理改变来看，主要改变是脱位后继发性变化，如：髋臼浅，前倾角大等，随着年龄增长、病理改变日益加重。

三、类型

一类单纯型

二类畸形型髋关节脱位

单纯型：

①     髋臼发育不良：又称髋关节不稳定，X-ray髋臼指数增大有的随生长发育而稳定，有的采用适当的髋关节外展位自愈，少数，年长后出现症状，手术治疗。

②     髋关节半脱位：股骨头及髋臼发育差，头向外轻度移位，未完全脱位，这即不是髋关节发育不良导致的结果，也不是髋关节脱位的过度阶段，而是一个独立类型、可长期存在下去。关节造影观察和手术中发现，在髋臼的外方形成一个膜样隔膜而限制其完全复位。

③     髋关节脱位：指髋关节全脱位，为最常见的一型股骨头已完全脱出髋臼，向外上、后方移位、盂唇嵌于髋臼与股骨头之间，根据股骨头脱位的高低分为Ⅲ度：

Ⅰ度：股骨头向外方移位、位于髋臼同一水平

Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上缘部位。

Ⅲ度：股骨头位于髂骨翼部位。

畸形型：双侧髋关节脱位。

四、病理变化

（一）   骨骼改变

是髋关节发育异常的重要变化，包括髋臼、股骨头、股骨颈、有的骨盆脊柱也有变化。

1、髋臼：

出生时：外上方有切迹，或呈椭圆形→髋臼变浅→三角形，髋臼发育不良与股骨头缺少磨擦→髋臼变小

圆韧带不断牵拉而增厚、肥大、充塞于髋臼中→髋臼浅、底部明显增厚。

假臼：脱位的股骨头压迫髂骨翼出现凹陷，关节囊在此处粘连。

2、股骨头：正常股骨头呈球形

脱位后：由于股骨头骨？，发育较小→失去球形而变得不规则。

3、股骨颈：

髋关节发育异常影响股骨颈、它可变短而粗。

4、骨盆

一侧脱位，往往伴有髂骨翼倾斜，坐骨结节分开，耻骨联合增宽。

5、脊柱：

单纯脱位由于骨盆倾斜，脊柱出现代偿性侧弯，双侧脱位，骨盆较垂直，腰椎前凸加剧，臀部后凸。

（二）   软组织改变

髋关节周围软组织都有变化，其中最重要的是盂唇、关节囊和肌腱。

1、盂唇

胚胎6周左右，髋关节为一堆间质细胞，以后髋臼与股骨头间出现间隙，间质细胞开始中央吸收，直至完全分开，胚胎7—8周出现关节囊及盂缘这是髋臼形成的主要阶段。

当受到任何刺激均可使正常间质停止吸收出现盂唇，盂唇在盂缘上方常与关节囊、圆韧带连成一片，有时翻入髋臼而影响复位。

2、关节囊：

由于脱位、使关节囊拉长→狭窄，阻碍股骨头复位，与髂骨翼粘连，随着年龄增长，负重的影响，关节囊顶部持重部增厚，可达3—8mm。

3、圆韧带

拉长、增宽、增厚、可消失或完全消失，与关节囊粘连成一片。

4、肌肉与筋膜

股骨头向上移位，髋关节周围的肌肉与筋膜发生挛缩（臀肌、阔筋膜张肌，内收肌群、髂腰肌）

五、临床检查：

新生儿在3—7天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想

〈１岁明确诊断，可以成功治疗，日后X-ray检查可完全正常。

早期诊断的重要性。

（一）新生儿期检查方法：

１、外观与皮纹：

髋脱位时

①大、小腿与对侧不对称、臀部宽。

②腹股沟褶纹不对称，患侧短或消失。

③臀部褶纹不相同，患侧升高或多一条

④下肢缩短，轻度外旋。

２、股动脉搏动减弱：

股骨头衬托股动脉，搏动强而有力，

脱位后，衬托消失，搏动减弱。

３、Allis征或Galeazzi征：

新生儿平卧，屈膝８５—９０°，两足平放床上，两踝靠拢可见两膝高低不等，这是股骨头上移所致。

４、Barlow试验（弹出试验）

诊断髋关节发育不良、髋关节不稳定的可靠方法，

患儿仰卧位，检查者面对婴儿臀部，双髋、双膝各屈曲９０°，拇指放在大腿内侧小转子处加压，向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹跳，当去掉拇指的压力，股骨头又自然弹回髋臼内。

５、Ortolani征或外展试验：

是新生儿普查的重要方法。

患儿平卧，屈膝屈髋９０°，检查者面对小儿臀部，两手握住双膝同时外展、外旋。

正常膝外侧面可触及床面，不能触及床面，说明外展在一定程度上受限，当外展至一定程度突然弹跳、则外展可达９０°，称为Ortolani征（＋），是髋关节脱位最可靠体征。

（二）较大儿童的检查：

除上述Allis征及外展试验外尚需检查以下内容：

１、跛行步态

常是小儿就诊的唯一主诉，一侧脱位时跛行

双侧脱位表现为“鸭步”臀部明显后突。

２、套叠试验

小儿平卧，屈髋、屈膝各９０°，一手握住膝关节，另一手抓住骨盆两侧髂前上棘，将膝关节向下压可感到股骨头向后脱出，膝关节向上提可感到股骨头进入髋臼。

３、Nelaton线

髂前上棘与坐骨结节连成正常通过大转子顶点，

脱位时大转子在此线之上。

４、Trendelenburg试验：

嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地，

正常站立时，对侧骨盆上升，

脱位后，股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，是髋关节不稳定的体征。

六、Ｘ线检查：

在儿童不仅明确是否有脱位，还可确定脱位高低，以及髋臼、股骨头发育情况。

新生儿期股骨头骨骺尚未骨化、诊断困难、目前多采用Ｂ超检查以弥补Ｘ线检查的不足。

七、治疗：

根据年龄统计了5个治疗组

新生儿组（出生后—6个月）

婴儿组（6——18个月）

幼儿组（18——36个月）

儿童组（3——8岁）

青少年组（>8——10岁）

（一）新生儿组

治疗目的是稳定髋关节，轻、中度内收肌挛缩的患儿，主要是将脱位的髋关节复位。

文献报告出生后的前几个月，应用连衣挽具治疗成功率85%—95%。

由Grill等代表欧洲儿童矫形外科学会所作的多中心研究。

连衣挽具治疗2636例，总成功率为92%。

连衣挽具是一种可提供髋关节屈曲和外展的动态性矫形支具，

对4—6个月龄的髋脱位或髋关节发育不良的婴儿可取得满意效果。

但却很难用于3—6个月会爬行并有软组织挛缩的患儿。

治疗时间的长短取决于患儿确诊的年龄和髋关节不稳定的程度。

髋脱位患儿全天穿戴连衣挽具时间=年龄+2个月。

每天取掉2小时，以后每2—4周将取掉的时间增加一倍，直到仅需夜间穿戴并持续到X-ray显示髋关节正常。

X-ray：治疗开始→每次大范围调整连衣挽具后→1个月→6个月→1岁

文献报道233例髋脱位，复位病例增加，16%发生了股骨头缺血坏死。脱位越严重，复位失败率、股骨头缺血坏死率越高，强调轻柔复位，长期随访：3—5年随访检查中X-ray显示正常，但长期随访却发现17%患者髋臼发生变化。

（二）婴儿组（6—18个月）

闭合复位或切开复位

在这个年龄才开始就诊的患儿，通常可见肢体短缩，被动外展活动受限和Galeazz征（+）

遵循一个标准治疗方案：

充分的术前牵引，内收肌切断，闭合复位和关节造影，或者闭合复位失败后进行切开复位→髋人字石膏（髋关节屈曲95°，外展40—45°）Salter:认为最能维持髋关节的稳定缺血坏死的危险性最低的位置。固定闭合复位，强调应用关节造影证实复位的重要性。

石膏固定持续4个月

其中2个月时可更换一次石膏，并据X-ray或关节造影证实股骨头解剖复位。

坚持临床—X-ray随访，直到认为髋关节正常为止。

切开复位的指征：闭合复位失败，根据病理改变，而不是年龄。

<6个月切开，18个月闭合。

术后处理：石膏固定10—12周

4—6周的X-ray显示髋关节的位置满意，则拆除膝关节石膏，让患儿活动膝关节，一些髋关节的旋转活动。

拆除全部石膏，换外展支具全天戴4—8周。

再于夜间和午睡期间穿戴1——2年，直至髋臼发育正常。

畸胎型脱位：

切开复位，股骨短缩截骨治疗，闭合复位效果差。

（三）幼儿组（18—36个月）

由于广泛开展新生儿普查，1岁以后的先髋病例正在减少，年长儿童：会阴部增宽，患肢短缩，下段脊柱前凸增加。

已明确诊断为髋关节发育不良，往往需要切开复位，股骨截骨，和骨盆截骨。

若原发性发育不良只累及髋臼，仅仅采取改变髋臼方向的骨盆截骨术即能矫正。

（四）幼儿或儿童组（3—8岁）

较为困难，此年龄组髋关节周围的结构已发生适应性短缩。

髋臼和股骨头也出现结构性改变。

切开复位，术前不再作骨牵引，股骨头坏死，再脱位发生率54%（31%）股骨短缩，前侧途径切开复位，关节囊紧缩缝合，如有指征可同时做骨盆截骨。

术后处理：术后6—8周拆石膏，开始主动和被动的髋关节活动。

允许借助拐杖部分负重行走，并依耐受程度逐渐增加负重。

（五）青春期和青年组（大于8—10岁）

>8—10岁的儿童或成年人，其股骨已不能向远端移位到髋臼水平。

姑息性，补救性手术。

6—8岁的单侧髋脱位，应更多地考虑复位，某些年后，将发生退行性骨性关节炎，→疼痛，限制活动，外科治疗。

重建性手术，适当年龄（如全髋置换）

只有在出现严重的关节疼痛和功能障碍时，才考虑人工全髋关节置换。

1、术前准备

①     病人的年龄：

尽管目前手术病人年龄限制放宽了，但对某一具体病人来说，年龄仍需考虑，例如：退行性骨关节病、手术病人年龄要从严掌握，尽可能接近病人的退休年龄施行手术较妥。

通常截骨术后，症状缓解7—8年或更长时间，再施行关节置换

病人可有较长的生理活跃期，保留较好的骨残留为实施关节置换创造条件，这一点比年龄较轻病例施行全髋关节置换术后所出现的假体失败，松动，感染等并发症相比，更显示出“保守”的手术原则有其可取之处。

②病人的条件：

全身条件：是否承受手术创伤—麻醉打击，心、肺、肝、肾、神经等系统功能处于一个健全的状态外，必须了解手术病人是否已存在或潜在的某些棘手问题：有无糖尿病，甾体类或非甾体类药物的应用、骨质疏松、慢性感染病灶。

局部条件：髋关节本身畸形与活动功能，髋关节任何屈曲、内收、旋转畸形、对侧髋关节或两侧膝关节，脊柱功能如何。

术前骨盆平片十分重要，对髋关节骨存留状态有一充分评估。

二、假体选择

（一）股骨假体

1、骨水泥固定型股骨假体

2、多孔表面的无骨水泥固定假体

（二）髋臼假体

骨水泥

非骨水泥

（三）骨水泥与非骨水泥固定方式的选择

在人工关节外科的发展史上，自60年代倡导的骨水泥作为人工关节生物材料以来，人工关节置换的临床效果大为提高，骨水泥固定型假体，至今仍在广泛应用。

骨水泥：有较高的假体周围骨溶解和无菌性松动。

进而提出“骨水泥病”

80年代初，生物固定型全髋关节置换术受到重视，非骨水泥固定型假体出现，——利用假体表面的微孔层使骨组织长入，或通过假体外形上的改进使之紧密嵌入髓腔，达到非骨水泥固定的目的。

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