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泌乳素瘤的病因与临床诊断

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2017-12-22 00:41
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分类:不孕不育

泌乳素瘤是由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素(PRL)引起的下丘脑-垂体疾病中常见的一种疾病。其典型的临床表现有闭经、溢乳、不孕(育)、高泌乳素血症及垂体占位性病变。有临床症状的泌乳素微腺瘤一般不会长成大腺瘤。部分腺瘤有侵袭性,出现腺瘤增大及血PRL升高。在垂体功能性肿瘤中发生率占首位。女性发病率高于男性。

泌乳素瘤由垂体泌乳素细胞瘤分泌过量泌乳素所致,明确的发病机制不详,一方面可能与下丘脑调节垂体PRL细胞方面的功能紊乱有关,另一方面也可能与垂体PRL分泌细胞原发性内在缺陷有关。

泌乳素瘤引起的高PRL血症的临床症状因性别、年龄、高PRL血症持续时间及肿瘤大小的差异而有所不同。多见于女性,常表现为溢乳-闭经综合征。肿瘤大小与患者血清PRL浓度呈正相关。

1.女性PRL瘤

见于20~30岁女青年,常为微腺瘤。典型临床表现为闭经-乳溢-不育三联征。主要症状在青春期前女性表现为青春期延迟、生长发育迟缓及原发性闭经,青春期后女性表现为经期缩短、经量稀少或过多、月经延迟、性欲减退或缺如、性感丧失、性高潮缺如、交媾痛、流产、不孕等。体征可见乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少等。

2.男性PRL瘤

男性泌乳素瘤较大,多向鞍上发展,相对少见。主要临床表现为完全性或部分性性功能减退,如性欲减退、阳痿、男性乳腺发育、男性不育症、精子数目减少等。症状进展缓慢,不易引起重视,就诊时已为晚期,影像学检查多为大腺瘤,神经压迫较明显。体格检查发现青少年患者可出现青春发育停滞、体态异常、乳腺发育和触发泌乳、睾丸细小,成年人可出现胡须稀疏、乳腺发育和触发泌乳、阴毛稀少、睾丸松软。

3.肿瘤压迫症候群

晚期PRL瘤及其他类型垂体腺瘤、下丘脑及鞍旁肿瘤因瘤体巨大向鞍上扩展,阻断PIF,引起高PRL血症者,常见的局部压迫症状是头痛、视觉异常。头痛的原因为大腺瘤引起的颅内压增高,伴恶心、呕吐。男性PRL瘤患者头痛发生率较女性患者高。有些微腺瘤的占位病变不大,也可出现头痛,其原因尚不清楚。

4.骨质疏松

长期高PRL血症的PRL瘤患者,有时首诊症状为骨质疏松。经过治疗恢复正常泌乳素水平和性腺功能后,骨密度能够得到改善,但有时不能完全恢复正常。

5.急性垂体卒中

生长较快的PRL瘤,若发生瘤内出血,出现急性垂体卒中,表现为突发剧烈头痛、恶心、呕吐及视力下降等颅神经压迫症状,甚至昏迷和眼球突出,需紧急抢救。患者在抢救成功后可出现垂体功能减退症。

 

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