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烟雾病的治疗

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2009-02-28 20:18
标签:脑梗塞  烟雾病  Moyamoya病  
分类:脑神经外科

烟 雾 病
(Moyamoya Disease)

  概况

  烟雾病是一种以颈内动脉远端和大脑前动脉、中动脉起始部狭窄,并伴有在脑血管造影上表现为烟雾样侧支血管形成为特点的脑血管病。好发于中、日、韩等东亚国家。男女比 1:1.6 ,有 10 岁以前及 30-40 岁两个发病高峰年龄段,其中以 4 岁和 34 岁为高峰。兄妹中有发病者,发病率约为人群的 40 倍。

  烟雾病的病因不明,有过关于烟雾病与头颈部感染如扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、气管炎等相关性的研究,都没有得到明确的结果。不同于烟雾病,由已知病因(如动脉硬化,动脉炎等)引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征(Moyamoya Syndrome )。第一例按现在的标准诊断的烟雾病由日本人在 1961 年报道。Moyamoya 为日文词的音译,有烟雾的意思。


  烟雾病的病理生理

  脑的血液供应除了正常的主供应系统,还存在一个侧支吻合系统。侧支吻合是不同供血动脉之间的一些很细小的互相通连的分支,主供应系统正常时,侧支吻合系统不起作用或起很小的作用,当主供应系统故障时,侧支吻合系统侧起到决定生死的重要作用。具体来讲,以大脑中动脉供血区的一块脑组织为例,正常情况下它基本只受到大脑中动脉的供血,当烟雾病的大脑中动脉闭塞时,它可能通过平时不起作用的侧支小血管从大脑后动脉获得血液供应,从而免于梗死。烟雾病血管造影上的烟雾即为大量的细小侧支血管。

  烟雾病对脑的损害主要是两方面,一是急性的缺血或出血损害,即脑梗塞和脑出血,产生偏瘫、失语等神经定位性体征;二是慢性缺血性损害,由于脑组织长期处于缺血状态,致使脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成,主要表现为智能的减退等。

  现在一般认为,烟雾病是一种自愈性疾病,是一个侧支循环由易到难形成的过程。当脑实质的血运得到颈外动脉系统来源的侧支的充分供给后,缺血发作消失,开始进入自愈阶段。进入自愈阶段的一种办法是等待其自然形成,另一种侧是手术促使其形成。

  决定疾病进展和预后的主要因素:1、原发的主要血管的狭窄演变;2、侧支血管的形成及其对缺血的代偿作用;3、患者的年龄,发病年龄越小预后越差,一定年龄后随年龄增长,脑对血液的相对需求量趋小,也在一定程度上使疾病趋向自愈。


  临床特点

  小儿烟雾病主要表现为脑缺血发作,通常反复,但常又是短暂的,住院时可能已经完全没有症状。症状的发作或首发可能常与过度通气(如哭闹等)、剧烈运动或体温升高等情况有关,运动障碍为多数患者的首发症状。典型的发病过程为患儿哭闹或感冒发热时出现偏瘫等症状,哭闹停止、退热或一段时间后好转。

  感觉性发作、头痛及视力障碍等症状常易被忽视;抽搐发作、头痛、不自主运动亦可见;智能障碍为最可靠的随访评估指标。脑出血仅见于少数儿童患者。

  成人烟雾病患者多表现为脑出血,如蛛网膜下腔出血、脑室出血等,依出血情况表现不同的症状。


  辅助检查

  化验检查通常没有明显发现,主要依赖影响学检查。原来确诊主要依赖脑血管造影检查(DSA),现在磁共振血管成像(MRA)亦能确诊,并为无创检查。但DSA仍为金标准,而且它还能很好的分析侧支循环情况和指导手术治疗。烟雾病的脑血管造影特点:1、动脉的狭窄或闭塞;2、侧支血管网;3、双侧受累。

  普通CT和MRI能发现脑萎缩、脑梗塞及部分血管改变。其它如脑电图、脑血流(核素检查)等亦可发现异常。


  烟雾病的诊断

  对于反复发作的小儿偏瘫,应注意考虑烟雾病可能。结合临床表现与 MRA 或 DSA 检查结果可以确诊。也要注意排除已知疾病引起的类似表现(如动脉硬化、动脉炎、脑膜炎、肿瘤、 Down 综合征、外伤、放疗等),鉴别婴儿偏瘫、癫痫发作、婴儿交替性瘫痪、偏头痛等。

  烟雾病可能合并高血压、肾动脉狭窄、动脉瘤、血管畸形等。

  诊断烟雾病还应注意记录患者的家族史、发作频率、程度、性质,波及肢体,影响因素;了解合并的其它疾病;了解现在神经症状是末次发作的结果或是多次发作积累的结果。以便指导治疗。


  治疗

  药物治疗:缺血或出血发作时,手术治疗后,可以辅助药物治疗。一般认为其它药物治疗是无效的。

  手术治疗
  采用全身麻醉,注意避免过度通气、低血压、脱水、高热;减少可导致过度通气的哭闹等。

  术式可分为
  直接吻合血管: 常用术式为颞浅动脉-大脑中动脉吻合术;
  间接血管吻合: 颞浅动脉贴敷术(EDAS);颞肌贴敷术等。

  其中 EDAS 为目前最主流的手术方式。早年也有人做颈血管周围交感切除术、颈上神经节切除术等治疗烟雾病,现已基本不用。


  术后改变

  据文献报告,大部分患者6个月后缺血发作减少或消失;血管造影复查可见颞浅动脉增粗,并形成新生血管供应脑组织,而烟雾现象减轻。

  手术并发症:梗塞、血肿、癫痫等。

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评论(本文有评论2个)
39博友

2012/11/26 19:47:07
引用
39博友

颞浅动脉贴敷术(EDAS);颞肌贴敷术大概需要多少钱?

2009/9/22 10:34:53
引用
博主回复: 2万左右
2篇评论
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