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神经外科别小华

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开通时间:2011-11-30

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神经外科别小华的博文
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面肌痉挛的非手术治疗

1药物治疗

氟哌啶醇是治疗精神病的一种药物,药物有较强的中枢抑制作用,如果长期服药可以造成病人出现抑郁症状。氯硝西泮及阿普唑仑为镇静、催眠类药物,长期服药可以上瘾,虽然可以减少HFS的发作频率,但不能根治,而且副作用有嗜睡,乏力等症状。卡马西平为治疗癫痫药物,服用该药可以减少HFS的发生频率,但长期服药可以引起恶心呕吐,眩晕,过敏,白细胞下降等不良症状。还有抗胆碱药物,如邻甲苯海拉明,巴氯氛也有一定治疗作用,药物治疗的缺点是不能从根部上彻底根治HFS,而且需要长期服药,有较为严重的影响健康的副作用。Zhong等[14]对431例HFS患者通过随访来回顾分析,所有HFS病例在发病的初期均进行过药物治疗,药物为卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮和地西泮等。其中21例在服药过程中曾出现过皮疹等过敏现象,139例患者服药后会出现了头晕、乏力、嗜睡和行走不稳等药物反应,而且没有一个病例赞同药物能够产生明显的治疗效果,因此病人都不能坚持服药治疗HFS。西安市中心医院神经外科别小华

2心理引导治疗

告诉患者HFS不会引起严重并发症,而且心情放松可以减少发作次数,不要过于关注面部抽动。张元奎等[15]认为让HFS患者放松心理,并且给予一些安慰剂,镇静药物,尤其是三环类药物,能够解除抑郁、忧虑、失眠、恐惧,因此有一定减少HFS发作效果。

3肉毒素局部治疗HFS

A型肉毒素局部注射治疗HFS,是因为A型肉毒素可以阻止神经末梢释放乙酰胆碱,乙酰胆碱是面肌神经的神经介质,乙酰胆碱释放受抑制则神经传导终断,因而可以使HFS发作消失,1984年Frueh第一个使用A型肉毒素开始治疗HFS,取的了非常让人震惊的治疗效果。A型肉毒素系肉毒杆菌产生的一种大分子蛋白毒素,A型肉毒素被注射入皮下组织后就能够作用于乙酰胆碱能运动神经末梢,通过拮抗和阻断细胞膜上的钙离子通道,造成钙通道失活,从而引起神经支配肌肉纤维不能够正常收缩,导致肌肉组织局部瘫痪。使用光学显微镜、电镜和免疫化学技术在人体研究中发现A型肉毒素注射后由于没有造成肌肉或运动神经末梢的破坏,因此肌肉组织的瘫痪是暂时的,是可以恢复的,神经和神经肌肉接头部位有可能再次出现塑形改变,其中包括新的神经轴索末梢开始发芽再与进入神经-肌接头建立广泛的突触联系。肉毒素作用靶器官过程分为3个阶段:①结合阶段:肉毒素可以选择性紧密结合在乙酰胆碱能神经末梢突触前膜。②定位阶段:肉毒素使用细胞表面的特有受体引导,靠细胞的吞噬作用进入细胞内部。③麻痹阶段:肉毒素的轻链部分进入细胞质后,导致该细胞的钙离子通道失活,引起细胞中毒症状 。肉毒素治疗HFS特点是注射治疗后能够完全彻底的消除HFS发作,而且中毒的风险非常小,因此肉毒素也成为治疗HFS常用有效药物[16]。但是肉毒素仅仅能使HFS患者的面部抽动症状缓解3~6个月,HFS复发者还需再次注射肉毒素,而且再次注射的效果会变的较差,持续时间也会缩短 。Sankhla认为肌肉组织对肉毒素的耐药性与接受治疗的时间长短无明显相关性联系,但是用药的剂量和时间的间隔长短有者显著性相关性联系,因此间断使用A型肉毒素治疗HFS,其解除HFS的时间和解除痉挛程度与并发眼睑下垂、鼻唇沟变浅的程度呈正相关。A型肉毒毒素注射虽然能够阻断周围神经和肌肉之间的正常神经传导,降低肌肉痉挛的强度,但是并不能阻断病理性的异常神经冲动,如果肉毒素药物的作用消失,那么肌肉痉挛复发,这时又必须重新注射肉毒素。但肉毒素注射初期成功率高达80%-100%,因此也能够缓解HFS症状,但不是治愈HFS的重要方法[17]。A型肉毒素是一种毒力非常强的细菌毒素,使用者应当严格掌握适应症,避免因为过量造成严重并发症出现,赵卫国等[18]报道167例用A型肉毒素注射来治疗HFS的病例报道,病人皮下注射后一般能够维持1~6个月,注射肉毒素后病人会在短期内出现:眼睑下垂,症状性干眼,暴露性角膜炎,流泪,羞明,复视,以及不同程度面瘫,其发生率高达76%,而且反复注射肉毒素后就会出现永久性遗留眼睑无力,鼻唇沟变浅,口角歪斜,面部僵硬等体征[19]

4神经阻滞

是使用破坏性的溶剂如无水酒精或石碳酸注入皮下神经干旁,使神经发生化学性变性,从而造成神经短期麻痹或破坏,病人短期发生面瘫,HFS消失,但是患者一般在3-10个月随着神经再生,HFS复发。

5热凝射频治疗

是用电极插入到病人的面神经主干,通直流电后来观察面部抽搐情况,如果发现眼睑及面部抽搐,通过加热电极,使面神经纤维局部破坏,导致面部肌肉局部瘫痪,HFS消失,但是患者同样可以因为神经再生HFS复发,而且严重患者可以存在永久性面瘫发生。

6其他治疗

包括中药,针灸 ,按摩等治疗,但是往往效果不明显。

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面肌痉挛的手术治疗

1面神经部分切断术

面神经部分切断是将面神经部分从茎乳孔刚出颅骨处切断部分神经纤维,从而减少神经冲动的传导,医生一般手术切断神经主干的2/3。但是有一些顽固HFS患者采用面神经主干的全部切除,来达到面部肌肉痉挛消失的目的,但手术后患者出现严重面瘫,如果同时做面-副神经或面-舌下神经显微吻合术尚能补偿面神经的部分功能,如果切断面神经过少容易造成HFS存在或是出现HFS消失后复发,已经是一种淘汰的手术方式。西安市中心医院神经外科别小华

2选择性部分面神经切断术

手术采用经面部切口,取耳前1cm处作曲绕腮腺切口,从颧弓上方2cm开始,切口下达下颌角,自腮腺面神经分支处部分选择性切断,手术中可以先用电刺激确定分支支配的肌肉,然后将支配痉挛肌肉的神经用电凝切断神经的近心端,目的是防止手术后复发,但由于切断的神经是外周神经,神经轴突生长后HFS复发。

3面神经梳理手术

刘培等[20]采用面神经梳理术治疗HFS有效率很高,手术方式为采用改良的乙状窦后入路,在缓慢释放脑脊液后轻轻牵拉小脑半球,显露出面神经和听神经,然后用显微纤刀沿着面神经根长轴方向纵向梳理面神经7~10个层面,之后将纤刀面倾斜45°,对神经行多层面刮剥,刮断部分细小面神经纤维或一小束面神经纤维(1/6~1/5),但是由于破坏面神经部分结构,造成面神经部分损伤,患者多有面瘫,但是2-3年后很多病人随着面瘫回复,HFS复发。

4显微血管减压术

1966年Jannetta首先提出MVD的定义,并在其后经过数十年专心致志对于HFS病因学进行研究,其取得的成果用来改进MVD手术方式,70年代的中后期MVD因其治疗HFS的安全性和有效性被神经科医生迅速在世界范围内推广,现在已经被世界各地的神经外科医师所采用[21]。MVD是一种既安全又有效的手术方式。有效率为80%~90%,复发率约为5%-7%[2223]。MVD成为目前治疗HFS最好的手术治疗方法。

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舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布

区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。

1 . 原发性舌咽神经痛原 发性舌咽神经痛的病因尚不清楚, 可能是神经脱髓鞘所致。发病年龄在40 岁以上, 男性多于女性。其临床表现特点:西安市中心医院神经外科别小华

(1)临床表现与疼痛部位与原发性三叉神经痛不同, 疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。

(2)发作情况和疼痛性质同三叉神经痛, 疼痛常骤然发

作、突然停止, 每次发作持续时间多为数秒或数十秒, 一般不超过2 分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。

(3)诱发因素常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。

(4)扳机点往往有扳机点, 部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处, 少数可在外耳道。

(5)其他症状由于吞咽动作常常诱发疼痛发作, 虽然发作间歇期无任何痛苦, 但惧怕诱发疼痛而不敢进食, 患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。

(6)神经系统检查无阳性体征。

2 . 继发性舌咽神经痛某 些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起的舌咽神经分布区域疼痛, 称为继发性舌咽神经痛。其临床表现: ①舌咽神经分布区域疼痛: 疼痛发作的持续时间长或为持续性, 诱发因素及扳机点可不明显, 夜间为重。②舌咽神经损害症状: 腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失, 舌后1/ 3 味觉与一般感觉障碍, 咽反射减弱或消失, 腮腺分泌机能紊乱。③临近脑神经损害: 常可出现颈静脉孔综合征(Vernet 氏综合征) : 为一侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经损害; 后咽喉综合征(Villaret 氏综合征) : 为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ损害及Horner 氏征表现; 亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。

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继发性三叉神经痛是由颅内、外各种器质性疾病引起的继发性三叉神经损害。常见原因有: ①桥脑小脑角肿瘤, 如胆脂瘤(表皮样囊肿)、脑膜瘤、听神经瘤、血管瘤等; ②三叉神经肿瘤,如三叉神经鞘瘤、神经节细胞瘤等; ③颅底部原发性或转移性肿瘤, 如脑膜瘤、鼻咽癌等; ④ 脑蛛网膜炎; ⑤ 其他如牙齿、鼻窦等疾病。西安市中心医院神经外科别小华

继发性三叉神经痛一般多见于40 岁以下, 疼痛发作的持续时间往往较长, 或者呈持续性, 而且阵发性加剧; 通常没有扳机点; 诱发因素不明显, 可发现有三叉神经损害和原发疾病表现的特点。脑脊液、X 线颅底拍片、CT 扫描、MRI、DSA 乃至鼻咽部活组织检查等有助于诊断。有时继发性三叉神经痛发作情况、特征与原发性三叉神经痛极为相似, 若不注意继发病变早期的细微表现并作进一步检查, 很容易漏诊或误诊。

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MVD治疗HFS的延迟愈合(注MVD;显微血管减压术,HFS:面肌痉挛)

MVD治疗HFS时,一些患者手术后HFS不会立即消失,而是随着时间的延长HFS逐渐消失,这种推迟治愈现象称HFS手术后的延迟愈合,国内有]报道820HFS患者中,就有216例(25.8%)在MVD治疗HFS手术后10~160天发生延迟愈合,平均时间发生时间为38天,延迟愈合原因,有一些学者认为MVD手术后的立即治愈是由于责任血管对面神经脱髓鞘区压迫缓解后神经传导恢复了正常,短路现象不会再发生,HFS消失,但是一些延迟愈合患者是因为血管长期对REZ区的压迫,导致面神经根部脱髓鞘以及面神经核过度兴奋,虽然已经解除血管对面神经根部的压迫,但是兴奋性降低还需要一段时间恢复,表现手术后仍然有HFS现象,导致临床上的延迟愈合现象。一些学者曾提出在MVD手术后3天如果发现面肌痉挛症状无改善即判断为手术无效,建议进行第二次手术的准备,他们认为无效原因就是减压不充分,否认延迟愈合现象。一些专家等认为手术后还有HFS对患者无生命影响,而早期进行二次手术不仅会增加了患者的心理负担及经济支出,更重要的是由于脑组织、神经的水肿,增加了手术风险和并发症的出现机会,而且一部分患者由于存在延迟愈合现象,早期手术的必要性是值得怀疑的,建议二次手术应当在第一次手术后6个月或更长时间有充分理由确定判断手术无效后再实施,除非第一次手术后有明确的证据,证明手术中存在对责任血管的不当处理,才可早期进行二次手术。西安市中心医院神经外科别小华

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 面肌痉挛的麻醉

临床上常采用全身麻醉或局部麻醉,两种麻醉各有优缺点,其中全身麻醉病人在手术过程中完全无疼痛及其他感觉,病人无手术恐惧,不会出现因为疼痛或不适造成的烦躁不安,手术中操作安全,便于体位改变,同时手术中因为插管后呼吸道更有利于管理,有利用手术中紧急情况出现。而局部麻醉病人手术后反应较小,手术中在处理责任血管后病人HFS可以见消失,同时行面神经生理检查有利于观察发现异常波型,有利于找见责任血管,处理责任血管更可靠,但是有病人不配合的手术风险。西安市中心医院神经外科别小华

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 MVD治疗HFS的适应症

原发性HFS痉挛程度进展缓慢,病期较长,自愈机会非常小,虽然部分患者接受肉毒素治疗,但忍受不了肉毒素治疗的反复复发,MVD治疗效果可靠,但必须掌握好适应症。MVD治疗HFS的手术适应症为:西安市中心医院神经外科别小华

1)原发性HFS

2)无面神经损伤病史;

3)无严重全身性疾患;

4)无全麻手术禁忌。

 

注:MVD;显微血管减压术;HFS:面肌痉挛

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面肌痉挛患者,女,61岁,面部不自主抽动21年,行肉毒素治疗5年,术前因为肉毒素治疗已经毫无效果

西安市中心医院神经外科别小华

2005年在西安市中心医院神经外科由别小华主任行显微血管减压手术后患者面部痉挛完全消失,至今无发作,患者很满意。

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面肌痉挛(hemifacial spasm, HFS)又称面肌抽搐,为单侧面肌的阵发性不自主抽搐为特征的慢性疾病。其发病率为62.6/10万人口。临床表现为面部肌肉快速频繁地抽搐,这种反复发作难以消除的症状给患者带来了难以承受的痛苦,严重的影响了患者的生活质量。以往治疗有药物治疗和封闭治疗,效果均较差。 西安市中心医院神经外科别小华

    三叉神经痛是神经内、外科临床上常见的一种疾病,其发病率为38.8/10万人口。多发生于中老年人,以面部三叉神经分布区反复出现发作性、短暂性、电击样剧烈疼痛为特点,以往治疗主要为药物治疗,周围支封闭治疗,早期的三叉神经痛多可通过药物得到有效缓解,而长期的疼痛剧烈的三叉神经痛患者单纯依靠药物难以获得有效的控制疼痛,多需进一步治疗。周围支封闭常用酒精直接注射,破坏神经组织,达到阻断神经传导的作用,可造成面部感觉丧失,且常需反复注射,复发难免。

 1960年Gardner首先用血管减压术治疗面肌痉挛,并明确提出了血管压迫病因学说。1967年Jannetta提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因,若将血管牵开,可使面肌痉挛解除。血管因素占整个病因的99%,其它原因如肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、外伤后等只占1%。研究发现三叉神经根脱髓鞘病变是造成三叉神经痛的主要原因,机械性压迫、缺血、及髓鞘的营养障碍是引起神经脱髓鞘的诱发因素。 Jannetta首创显微血管减压术,并于1982年报道了MVD治疗229例面肌痉挛的结果。经数十年的发展显微血管减压术在国外已是一种很成熟的手术方式,已成为神经外科发展新的阶段--功能神经外科的代表性手术之一,也成为这类疾病的首选外科治疗方法。

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原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛, 而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。

    一、临床表现

    (一)发病年龄和性别多在40 岁以后发病, 国外报道男性发病比女性少, 而国内大多数报道男性比女性发病率高, 也有报道男女无明显差异。西安市中心医院神经外科别小华

    (二)疼痛部位和范围为面部、口腔或下颌的某一点开始

扩散到三叉神经某一支, 随着病情进展, 范围逐渐扩大波及其他分支, 以第Ⅱ支、第Ⅲ支最易受累, 约占96% ; 眼支发生率较低,一般不超过5% ; 眼支和下颌支同时受累者罕见。右侧多于左侧。但其疼痛范围绝对不越过中线, 亦不超过三叉神经分布区域。偶有双侧三叉神经痛发作者。如患者诉说疼痛游走或扩散至耳、枕、颈或躯干提示医生要寻找其他原因, 尽管有人曾报道三叉神经痛患者有三叉神经分布区域外的放射痛, 但这是极为罕见的。

    (三)疼痛性质和程度如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难以忍受的疼痛, 被认为是“折磨人类最残酷的疼痛”。部分患者甚至有以自杀来解脱的念头和行动。

    (四)疼痛发作趋势和规律三叉神经痛发作常常是由轻到重, 疼痛为阵发性, 骤起骤停, 持续时间为数秒至1~2 分钟。频度由少到多, 夜间安静状态发作次数可减少。初期可有数周到数月甚至数年的自发缓解期, 以后缓解期逐渐缩短。发作间歇期可无任何不适, 连续发作数次后, 在间歇期相应区域也可有数分钟的钝痛。自行痊愈的极少。

    (五)诱发因素说话、吃饭、洗脸、刮胡须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作, 以致患者精神紧张, 竭力小心, 不再洗脸、刷牙。进食、说话十分谨慎。

    (六)扳机点其出现率各家报道不一, 从40% ~91%。常位于脸中部, 上、下唇、鼻翼、齿龈等处。对三叉神经分布区域轻触或震动或牵拉扳机点可激发疼痛发作。

    (七)表情和动作发作时常突然停止说话、吃饭等活动, 皱眉咬牙、张口掩目, 或用手掌用力揉擦颜面以致皮肤异常增厚、粗糙、眉毛脱落, 表情极其痛苦, 常伴有面肌和咀嚼肌阵发性痉挛, 即“痛性抽搐”( tic douloureux) , 结合膜充血、流泪及流涎。

    (八)神经系统查体多无异常体征, 少数有面部感觉减退,此类病人应详细询问是否有做过针灸、封闭、射频或其他手术治疗史。但是, 不可一味认定面部感觉障碍由封闭、射频引起, 而忽略继发性三叉神经痛。因为有些颅内肿瘤引起的三叉神经痛, 早期可无明显神经系统阳性体征, 而长期反复发作的原发性三叉神经痛如仔细检查常会发现有面部患侧感觉减退甚至角膜反射减弱。必要时可行腰穿、颅底和内听道X 线片、颅脑CT 扫描、MRI、DSA 等检查, 以助鉴别。

    二、影像学检查

    随着神经影像学的迅速发展和普及, CT 和MRI 在三叉神经痛的诊断和鉴别诊断中已成为首选检查方法, 对发现三叉神经痛的病因如肿瘤压迫、炎症等有着突出的优势。但CT 不能显示压迫神经的血管, 而常规MRI 虽能凭借流空现象显示较粗的血管, 但对细小的血管显示较差, 因而血管压迫性三叉神经痛常规MRI 检查结果多为阴性。血管造影(DSA)能直接显示迂曲的血管影及动脉瘤、动静脉畸形等血管性病变, 但不能显示三叉神经, 也很难显示三叉神经与邻近血管的关系。随着核磁共振检查技术的应用和不断发展, 如增强薄层三维体积扫描时间飞跃法磁共振血管成像( three dimention time - of - flight MRA.3D -TOF MRA)、磁共振三维稳态构成干扰序列( three dimention constructiveinterference in steady state .3D - CISS)、三维预磁化快速梯度回波序列( three dimention magnetization prepared rapid gradientecho imaging. 3D - MPR 序列) 等新技术的应用, 不仅能发现压迫三叉神经的肿瘤, 而且能发现压迫神经的血管及血管性病变, 能够清晰显示三叉神经与邻近血管肿瘤性病变和血管性病变之间的关系, 克服了CT、常规MRI、DSA 等的缺陷, 对明确诊断和指导三叉神经痛的治疗具有重要意义。

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