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脊髓栓系综合征是怎么形成的?

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2017-12-20 23:50
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分类:健康科普

 

“脊髓栓系综合征”顾名思义,就是脊髓被扯住了,所以没法好好生长和活动,然后导致的一系列症状的总称。那么脊髓本来应该是什么样子的呢?为什么会被拴住呢?

脊髓是人体中枢神经系统的一部分,在由颈椎、胸椎、腰椎及骶椎所构成的椎管里面,上端连接脑部的延髓,两旁发出成对的神经,就是脊神经,然后继续分布到四肢、皮肤和内脏。脊髓的下端有一处膨大,称作腰骶膨大,从这里向下,脊髓就开始变细收尾,在末端形成圆锥状,叫做脊髓圆锥。包裹脊髓的外膜——脊髓膜在脊髓圆锥下方继续收成一束长长的终丝,位置在第二骶骨下方,由硬脊膜包裹,一直延伸到尾骨的背面。终丝里边没有神经组织,对脊髓有一定的固定作用。

从腰骶部发出的脊神经基本上是垂直向下的,在终丝周围形成了一个像马尾一样的结构。与终丝不同的是,马尾是神经组织,如果马尾受到损伤,肛门会阴部及下肢就会出现异常感觉、烧灼样痛,重者可发生大小便障碍。

可是,并不是每个人一出生,脊髓就长成这样,宝宝在妈妈肚子里形成、生长直至出生、成年的过程中,脊髓也在慢慢的生长。

正常情况下,妈妈刚怀孕,宝宝正在形成人样的时候,宝宝的脊髓和脊柱是一样长的。但慢慢的,脊柱比脊髓长得快,而脊髓的顶端固定在大脑底端,所以,脊髓末端在椎管内的位置是逐渐向上移动的。当宝宝在妈妈肚子里生长到20周时,脊髓末端的脊髓圆锥上移到宝宝第3、4节腰椎之间;40周时移到第3节腰椎的位置,出生时已经上移到第1、2节之间。出生3个月后,脊髓圆锥升到第1节腰椎的位置,就和成人一样了。此时脊髓圆锥变细、下移,成为终丝(成人直径小于2 mm)。

脊髓的终丝、马尾神经根等与椎管末端的内壁相连,就像牛鼻子被绳子拴在了木桩上。正常情况下,绳子较长,牛可以围着木桩有一定距离的活动,能自由地吃草。如果绳子很短,或者压根就没有绳子了,牛鼻子就受到牵拉、甚至直接被拴在了木桩上,严重限制了活动范围。这就是所谓的“栓系”。

如果在脊髓生长、上升的过程中,终丝或者马尾神经被扯住了,脊髓就没法正常工作了,这就是脊髓栓系。由此引发的脊髓变性、水肿、坏死,所导致一系列症状,这就称为“脊髓栓系综合征”。

那么哪些原因会导致脊髓被拴住呢?

根据致病原因,脊髓栓系综合征(TCS)可分为原发性TCS和继发性TCS。

在脊髓上移过程中,如果神经管闭合不全,椎管内有脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因,导致脊髓圆锥被拴在了椎管上,脊髓受到牵拉、圆锥不能正常上升,就会造成脊髓末端的马尾、终丝被粘连和束缚,从而导致脊髓末端发育不良,这就是原发性的TCS。虽然这种脊髓栓系是个体发育过程中形成的,但目前认为不属于一般意义上的遗传病。绝大多数到医院就诊的孩子和大多数的成人患者都属于原发性TCS。

 

如果由于腰骶部的脊柱裂修补手术,或椎管硬膜内手术后,手术部位的瘢痕组织与脊髓、马尾粘连,随着瘢痕的收缩,就会导致脊髓下端受牵拉;某些原因导致的蛛网膜局部出血也会形成脊髓末端粘连,这都称为继发性TCS。

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