【摘要】：体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。
三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

姑息性手术

1、体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2、带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

3、上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术)Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

4、肺动脉束扎术肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

【摘要】：三尖瓣闭锁手术关键为保留右房的完整性和良好功能；右心房-肺动脉吻合口要平整、够大；房间隔缺损修补要完善、牢靠。三尖瓣闭锁占紫绀型先天性心脏病的第3位。
三尖瓣闭锁是一种较少见的先天性心脏病，三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀型先天性心血管畸形，主要病变为三尖瓣未发育或高度发育不良。同时伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭、右心室发育不良、二尖瓣和左心室扩大。尚可伴有大动脉错位，肺动脉狭窄、室间隔缺损等。

三尖瓣闭锁占紫绀型先天性心脏病的第3位，其治疗方案主要是各类房坦(Fontan)手术。

三尖瓣闭锁造成的主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，心脏房间隔缺损或卵圆孔未闭，并可使患者心脏二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。婴儿先天性心脏病三尖瓣闭锁的预后极差，若不进行合理的三尖瓣闭锁手术则生存期很短，约70％三尖瓣闭锁病儿于出生后1年内死亡。三尖瓣闭锁应早期根治，否则病变往往较为复杂难治。

三尖瓣闭锁手术如何进行才能获得良好效果

三尖瓣闭锁手术关键为保留右房的完整性和良好功能；右心房-肺动脉吻合口要平整、够大；房间隔缺损修补要完善、牢靠。也可在体外循环不阻断主动脉下行心脏外下腔静脉－肺动脉管道改良fontan手术。改良fontan手术使常见并发症明显减少，ICU留置和住院时间明显缩短。

三尖瓣闭锁手术术前McGoon比值≤1.8、术前房室瓣存在返流、手术方式、术后右房压>20mmHg、反复心律失常、严重低心输出量综合征是手术后早期死亡的高危因素。手术方式(右房与右室连接、右房与肺动脉连接)、术后右房压和术后严重低心输出血量综合征与术后早期死亡的有关。所以，为确保手术疗效，手术适应证选择最为重要。此外，肺动脉平均压超过15mmHg或术后中心静脉压(CVP)超过18mmHg都会给患者带来不利影响，因此Fontan系列手术中测压也至关重要。

为保证治疗三尖瓣闭锁手术的效果及患儿手术安全，术前应严格选择心室功能好和肺动脉发育好、无明显房室瓣返流的病例，采用全腔静脉与肺动脉连接术式，术后加强监护是预防和降低术后早期死亡的有效措施。如能严格选择手术适应症，大部分患儿使用房坦(Fontan)手术治疗三尖瓣闭锁后，可获得良好的疗效。

三尖瓣闭锁手术房坦(Fontan)手术可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。

三尖瓣闭锁手术前应进行X线检查，三尖瓣闭锁X线检查的特征有：三尖瓣闭锁患儿胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

房坦(Fontan)手术治疗三尖瓣闭锁：现在治疗三尖瓣闭锁患儿大多采用改良fontan手术中的全腔静脉与肺动脉连接术式，全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)是经过多年的心脏外科临床实践和实验研究，是对Fontan类手术非常成功的改良，在治疗三尖瓣闭锁患儿中广泛使用。目前改良fontan手术适用于肺少血的病儿，基本要求有：

①右心房发育良好。

②肺血管阻力低于正常。

③肺动脉发育好。

④左心室功能良好。

⑤二尖瓣无反流。

【摘要】：三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。
三尖瓣闭锁的手术治疗进展

三尖瓣闭锁的手术治疗进展如何？三尖瓣闭锁为复杂先心病，预后极差，因此如果有孩子不幸患上此病，一定要非常重视，及早进行三尖瓣闭锁的手术治疗。在三尖瓣闭锁手术治疗前，先应进行三尖瓣闭锁的诊断，正确的诊断可为三尖瓣闭锁的手术治疗提供依据。

三尖瓣闭锁的诊断

临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

三尖瓣闭锁的手术治疗

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

（一）三尖瓣闭锁的手术治疗之姑息性手术

1．改良Blalock-Taussig分流术

常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术，武汉协和医院心脏外科主张采用胸骨正中径路为妥，其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处，有利于两侧肺动脉的发育，便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术

三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解婴儿先天性心脏病患儿右心衰竭。

3．双向Glenn手术（改良上腔静脉右肺动脉吻合术）

双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。

肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管，建立平行循环或自身旁路。横断上腔静脉，封闭近心端，注意避免损伤窦房结。上腔静脉远心端与右肺动脉切口行端侧吻合。术中注意充分游离上腔静脉和无名静脉以及右肺动脉，防止吻合后右肺动脉悬吊；结扎奇静脉。术后早期处理原则：取半卧位，尽早撤离呼吸机辅助呼吸，降低肺血管阻力，维持有效血容量。小剂量抗凝治疗，肝素24h维持后阿司匹林口服维持。卡托普利和利尿剂合适剂量维持治疗。

4．肺动脉束扎术

肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，此种三尖瓣闭锁的手术治疗方法可改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

（二）三尖瓣闭锁的手术治疗之矫治性手术

1.Fontan术1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征早期有10大标准：①年龄＞4岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容量正常；⑤肺动脉平均压力＜2kPa（１５mmHg）；⑥肺血管阻力＜4Wood单位/m2；⑦肺总动脉与升主肺动脉直径比例≥0.75。⑧左心室射血分数＞0.6；⑨二尖瓣无明显病变；⑩体肺分流术后无肺血管异常。

Fontan手术有下列数种操作方法：

⑴右心房-肺动脉联接吻合此种三尖瓣闭锁的手术适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。

此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。

（1）此种三尖瓣闭锁的手术要求同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间；

（2）此种三尖瓣闭锁的手术要求右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑；

（3）此种三尖瓣闭锁的手术要求Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉端。

⑵右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

⑶上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合。

手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。

2.全腔静脉肺动脉吻合术

⑴心房内开窗侧隧道Fontan术：

右心房最顶部切开，切口向右上腔静脉延伸。左右肺动脉分支的汇合处向右

肺动脉切开。右上腔静脉与右肺动脉侧侧吻合，自体心包片扩大肺动脉汇合处的前壁。右心房嵴上方平行切开右心房游离壁，向下延伸到下腔静脉欧氏瓣水平，向上达到右静脉窦，用膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）补片心内侧隧道。术中取Gore-Tex血管纵形剪开裁剪，下缘补片与下腔静脉在右心房的开口连接，然后沿房间隔缺损的下缘缝合，上缘补片吻合于上腔静脉入口前心房游离壁。最后侧通道的前缘与切开的心房游离壁缝合。补片开窗可用4mm或4.5mm打孔器打一个孔。

手术方法也有用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。

⑵心外管道型Fontan术：

手术年龄应该适当偏大，便于选用较大直径的外管道。下腔静脉在横膈上1cm横断，封闭近心端，用18～20mm管径膨体聚四氟乙烯管道与下腔静脉端端吻合，修剪成一定适宜长度后，另一端与右肺动脉端侧吻合，此吻合口偏向右肺动脉分支前为宜。上腔静脉横断后，缝闭近心端，远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。管道侧先打孔4mm后与右房侧壁行侧侧吻合开窗。

⑶肺总动脉下腔静脉吻合术

充分游离肺总动脉左右肺动脉分支达双侧肺门，下腔静脉在横膈上1cm横断，封闭近心端，将肺总动脉与下腔静脉直接吻合，吻合口前壁用自体心包片扩大至适宜大小。上腔静脉横断后，缝闭近心端，远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。

术中注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。术后使之具有有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。

术后心肺功能监测，早期保持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和／或洋地黄。术后抗凝2～3个月。

【手术结果和随访】

Fontan手术早期并发症有低心排血量综合症、心律失常、右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份患儿经强心利尿治疗后症状缓解。多数病人术后紫绀消失或减轻，活动能力明显增强。三尖瓣闭锁矫治手术中，腔肺分流术是目前主要的治疗方法。由于对患者的合理选择和手术技术的进步，尤其采用分期完成Fontan手术，心室更能适应容量负荷的变化。选择应用心房内侧隧道开窗和心外管道开窗技术，死亡率进一步下降，生存率有提高。美国Mayo临床医学中心MairDD等报道176例经过Fontan手术的三尖瓣闭锁患者，医院死亡率1980年前17％，1980年～1989年下降至8％。上海儿童医学中心1986年～2004年35例三尖瓣闭锁行改良Fontan手术，术后死亡率为2.8％，远期生存率95％。北京阜外医院1990年～2001年收治72例三尖瓣闭锁，术后死亡5例，死亡率14.7％。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在远期同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。

【摘要】：三尖瓣闭锁病例的主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。
三尖瓣闭锁病变差异很大，三尖瓣闭锁有八种类型。

三尖瓣闭锁病例的主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。

Vlad根据大动脉的解剖学互相关系将先天性心脏病三尖瓣闭锁分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

三尖瓣闭锁的八种类型

（1）ＩA型肺动脉闭锁

（2）ＩB型肺动脉发育不全，伴小室间隔缺损

（3）ＩC型肺动脉正常伴大室间隔缺损

（4）ⅡA型肺动脉闭锁

（5）ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄

（6）ⅡC型肺动脉扩大

（7）ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄

（8）ⅢB型主动脉瓣下狭窄

三尖瓣闭锁虽然是复杂的心脏畸形，但在及早诊断，及早进行手术治疗的前提下，仍能可以获得很好的治疗效果。

【摘要】：三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。

【病因】

胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

病理解剖：三尖瓣闭锁时，右心房与右心室不直接沟通，左房则通过二尖瓣与左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见，约占76％，呈现薄膜状组织者占12％，由瓣叶融合成膜状组织者占6％，融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6％房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞，Vanpragh称之为Ebstein型。

Vanpragh将此病分三型：①肌肉型：占84％，呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四面放射。②膜型：占8％，伴有并置心耳，显示透明的纤维组织。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大，左心房扩大，心房之间有卵圆孔未闭，房间隔缺损，有时呈单心房。右心室发育差，非凡在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室，右心室细小腔径仅数毫米，右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损，缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位，二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方，右心室承相主要的排血功能。在这种情况下，位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

三尖瓣闭锁病例，左右心房血液均通过二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶，并可能骑跨在心室间隔上方，有的病例二尖瓣关闭不全，左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。肺动脉及肺动脉瓣可能正常，但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄，闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

病理生理：三尖瓣闭锁对血流动力学产生三种情况：

①体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。

②体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。

③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。大动脉右旋型错位病例，非凡是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。

【症状】

（一）症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上；肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月；肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50％可生存到6个月，33％生存到1岁，仅10％可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和四周型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指（趾）。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

（二）体征胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

【检查】

心电图检查90％的病例为电轴左偏，大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、Ｔ波倒置改变。80％病例示P波高或增宽并有切迹。X线检查胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。

典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

【治疗】

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70％病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。

（一）姑息性手术

1．体肺循环分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术（Potts分流术）或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术（Waterston分流术）。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。

2．带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力＞0.67kPa（5mmHg），需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

3．上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenｎ手术）Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

4．肺动脉束扎术肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。

（二）矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力＜2kPa（＜１５mmHg），②肺血管阻力＜4Wood单位/m2，③左心室喷射指数＞0.6，④左心室舒张末期压力＜1.6kPa（＜12mmHg）。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄＞2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。

Fontan手术有下列数种操作方法：

１．右心房-肺动脉联结适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。

2．右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。

3．上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。

手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L／m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。

手术后处理：术后心肺功能监测，早期保持右房压＞2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和／或洋地黄。术后抗凝2～3个月。

术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waterston手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4％，而6个月以上为13.9％。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30％。

现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），动脉血氧饱和度87～92％。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。

摘要：有了病就要尽早医治，无病早防，防患于未然；有病早治，亡羊补牢未为晚。心脏的防病与治疗关键是‘早’。诸如感冒之类的小毛病有时候也别掉以轻心，不要以为是小毛病而不检查不医治。

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏病，1866年Ebstein首先发现，故称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5%～1%。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡，呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。

三尖瓣下移畸形是一种非常罕见的先天性心脏畸形。亦称为Ebstein畸形。目前数据显示发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。一般三尖瓣畸形下移程度为1.5cm左右，这次的患者由于畸形时间较长，下移已经达到了7cm左右。三尖瓣下移畸形，就好像一扇门，门轴已经不在同一条直线上，下端的门轴已经严重偏离了这条直线，要做的就是通过手术方式把这扇“门”修好，让“门”能开关自如！

有病莫忌医，小病不可小觑——三尖瓣下移畸形治疗千万不能拖

据一位三尖瓣下移畸形患者讲，5年前的一个农忙天，一场突其如来的大雨让她从此与感冒“结缘”，一下子病倒了，感冒好了后，却不能干活了。到医院作了一次全面体检时，医生在为其做完彩超后怀疑她有先天性心脏病并建议其到大城市做进一步检查诊断。由于家里收入微薄，医生的建议也就被慢慢被搁置了下来，这一“搁”就是5年。此后，由于胸闷、气短症状加重，这位患者与家人多处求医，许多医院均因病情复杂，手术难度大、风险大而拒绝为其手术。最后她的心脏彩超显示：先天性心脏病，房间隔缺损，三尖瓣下移畸形。属于非常严重的心脏病，必须通过手术治疗。

医师建议：“有了病就要尽早医治，无病早防，防患于未然；有病早治，亡羊补牢未为晚。心脏的防病与治疗关键是‘早’。诸如感冒之类的小毛病有时候也别掉以轻心，不要以为是小毛病而不检查不医治，例如胸闷、气短、易疲劳之类的小毛病，有时候可能就是某些心脏病的表现。”

【摘要】：三尖瓣下移畸形手术治疗适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。三尖瓣下移畸形的治疗方法：手术方法分别有三种为Glenn手术，瓣膜替换术，瓣膜成形术。
三尖瓣下移畸形的治疗方法

（一）手术治疗适应证

患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。

（二）术前准备与术后处理

1．术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

2．患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

（三）手术方法有三种

1．Glenn手术

即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

2．瓣膜替换术

体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，容易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

3．瓣膜成形术

用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。

术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满意。

【摘要】：三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。

【病    因】

三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

Ebstein畸形的病理改变颇多差异，基本病变是三尖瓣瓣叶和右心室发育异常并伴有膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁上。三尖瓣瓣叶增大或缩小，往往增厚变形缩短。病变最常累及膈瓣叶，次之为后瓣叶，膈瓣叶和后瓣叶可部分缺失。病变累及前瓣叶者则很少见。前瓣叶起源于正常三尖瓣瓣环，可增大如船帆，有时可有许多小孔，通过缩短和发育不全的腱索及乳头肌附着于心室壁。下移的瓣叶使右心室分成两个部份，瓣叶上方扩大的心室称为房化心室，其功能与右心房相似；瓣叶下方为功能右心室。右心房扩大，房壁纤维化增厚。右心房和高度扩大薄壁的房化右心室连成一个大心腔，起贮积血液的作用，而瓣叶下方的功能右心室则起排出血液的功用。

三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣环和右心室高度扩大以及瓣叶畸形往往呈现关闭不全。如若瓣叶游离缘部份粘着，则增大的前瓣叶可在房化心室与功能右心室之间造成血流梗阻产生不同程度的三尖瓣狭窄。房室结及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心内膜压迫产生右束支传导阻滞，约5％病例有异常Kent传导束呈现预激综合征。三尖瓣下移病例中约50～60％伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，心房水平呈现右至左分流，动脉血氧饱和度降低，临床上出现紫绀。其它合并畸形尚有肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。

【症    状】

（一）症状少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。

（二）体征多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。

心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。

【检    查】

（一）Ｘ线检查表现典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

（二）心电图检查典型表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5％病人显示Ｂ型预激综合征。

（三）切面超声心动图和多普勒检查显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

（四）右心导管和选择性造影右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

【治    疗】

三尖瓣下移病例预后也有较大差异，临床上呈现重度紫绀者约80％在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5％在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡，约3％的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。

成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿，大多数病人在20岁前死亡，平均死亡年龄为20岁。

（一）手术治疗适应证患者有乏力、心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固。相反，在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。

（二）术前预备与术后处理

①术前应用强心、利尿治疗，减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

②患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长。术前需用维生素Ｋ和凝血酶原复合物等加以治疗。

（三）手术方法有三种

⑴、Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状，减轻紫绀，但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

⑵、瓣膜替换术体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢，轻易形成血栓。在替换三尖瓣时，生物瓣有中心血流通道，血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

⑶、瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全。术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾、钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾。术后注重保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原、新鲜血等措施止血。术后紫绀消失，肝脏缩小，腹水消失，心影也明显缩小，疗效满足。

【摘要】：三尖瓣下移畸形之诊断方式：X线检查，心电图检查，切面超声心动图，多普勒检查，右心导管和选择性造影等。
如果不幸，你的身体出现三尖瓣下移的相关症状，请不要惊慌，马上进入正规医院进行诊断，让医生及时根据你的症状进行相关治疗。那么，关于三尖瓣下移，我们要做哪些检查呢？

一般医院进行三尖瓣下移的诊断以辅助检查为主：

1、X线检查：

典型三尖瓣下移畸形的病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄，肺血管纹理正常或减少。少数病例心影可无异常征象。

2、心电图检查：

典型三尖瓣下移的患者表现为右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支传导阻滞。电轴右偏，胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5％病人显示B型预激综合征。

3、切面超声心动图和多普勒检查：

显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大。隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良，活动度差。三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移，室间隔动作反常。右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短。多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

4、右心导管和选择性造影：

右心房腔巨大，压力增高，压力曲线ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差。右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹。肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

【摘要】：三尖瓣下移畸形的症状为少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。大多数病人是在进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。

1、症状：

（1）少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。

（2）大多数病人是在进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。

（3）各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。

2、体征：

（1）多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的紫绀。

（2）心脏扩大的病例左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成份增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。

（3）腹部检查可能扪到肿大的肝脏但极少出现肝搏动。童年病人紫绀严重者可出现杵状指（趾）。

这个病症一般多发在幼儿儿童，如果孩子出现相关症状，请一定要及时到正规医院进行诊断，治疗，不可耽误，延误治疗最佳时机。